Site Overlay

Jednostranná nevoidní telangiektázie (získaná telangiektázie pavouka, mikrotelangiektázie esenciální progresivní jednostranná, jednostranná pavoučí nevi, lineární telangiektázie, jednostranná dermatomální povrchová telangiektázie)

jste si jisti diagnózou?

na co byste měli být opatrní v historii

pacienti nejčastěji stěžují na kosmetický vzhled telangiektázií. Jednostranná nevoidní telangiektázie (UNT) může být získána nebo vrozená. Telangiektázie se často objevují během puberty nebo těhotenství. Méně často je erupce vrozená a objevuje se u novorozence nebo dítěte.

charakteristické nálezy na fyzikálním vyšetření

charakteristicky se pavoučí telangiektázie s centrální punktou a „nohama“ vyčnívajícími ze středu vyskytují v jednostranné dermatomální nebo „Blashkoidní“ distribuci. Tyto povrchové dilatační cévy jsou také popsány jako „vláknité“ u některých pacientů nebo jako telangiektatické makuly. Tyto blanchable léze mohou mít kolem sebe bílý prsten, nazývaný také anemický halo. Běžnou distribucí je obličej, krk, paže nebo hrudník (trigeminální, dermatomy C3-T1) (Obrázek 1, Obrázek 2). Jaterní onemocnění a hypertyreóza byly také spojeny s UNT.

Obrázek 1.

jednostranná nevoidní telengektázie. Všimněte si malých telengectasií probíhajících podél bočního aspektu paže (s laskavým svolením Bryan Anderson, MD)

Obrázek 2.

charakteristický vzhled UNT na hrudi

očekávané výsledky diagnostických studií

historie a zkouška jsou často dostatečné pro stanovení diagnózy. Pokud se provede biopsie, budou patrné dilatační cévy v papilární dermis.

potvrzení diagnózy

podmínky v diferenciální diagnostice zahrnují:

Lineární atrofoderma Moulin (telangiektatická varianta) – UNT nemá atrofii

dědičná benigní telangiektázie – UNT je jednostranná a nezděděná

dědičná hemoragická telangiektázie – UNT charakteristicky nezahrnuje sliznice nebo nezpůsobuje krvácení

univerzální angiomatóza – krvácení v orgánech se charakteristicky nenachází u UNT

generalizovaná esenciální telangiektázie – UNT je dědičná jednostranná

pigmentovaná purpurová dermatóza – unt je obvykle vidět na horní polovině těla, purpurová dermatóza je často vidět na nohou a je často bilaterální

Angioma serpiginosum – často vidět na hýždích a dolních končetinách s nepravidelnými lézemi

kdo je ohrožen rozvojem tohoto onemocnění?

jednostranná nevoidní telangiektázie je relativně vzácná. Obecně se nepovažuje za dědičné, i když byl popsán jeden rodinný případ. Vrozená forma je častější u chlapců, zatímco získaná forma je častější u žen.

jaká je příčina onemocnění?

  • etiologie

  • patofyziologie

etiologie UNT není známa, i když existuje mnoho teorií. Jedna teorie předpokládá, že existuje mozaika spojená s distribucí estrogenových receptorů, což vede k diferenciální reakci na hormonální fluktuace. V literatuře jsou případy UNT spojené s jinými anomáliemi ve stejné distribuci, což je fenomén připisovaný „dvojčatům“. Dvojité špinění závisí na mozaice spojené se somatickou rekombinací.

Mezi další možné faktory patofyziologie patří hemodynamické poruchy, nervové změny, angiogenní faktory a změny v podpůrné pojivové tkáni a vaskulatuře.

systémové důsledky a komplikace

UNT se může vyvinout během puberty, těhotenství nebo užívání hormonální antikoncepce u žen. Ačkoli to nemusí být vždy přítomno v prvním těhotenství, pokud ano, bude se obvykle opakovat v následujících těhotenstvích. Je také spojena s onemocněním jater, včetně alkoholismu (s cirhózou i bez ní), hepatitidy B A C, portální hypertenze a metastazujícího karcinoidu jater.

může být také spojena hypertyreóza.

existuje kazuistika UNT spojená se základní melorheostózou

se správnou historií není nutná žádná práce. Pokud není vyvolán žádný jasný přidružený stav, může být rozumné zaslat krevní testy na sérologii hepatitidy A na studie štítné žlázy(hormon stimulující štítnou žlázu).

možnosti léčby

  • lékařské možnosti

neexistují žádné lékařské ošetření. Stažení hormonálních doplňků, jako jsou antikoncepční pilulky, může vést k vyřešení.

  • chirurgické možnosti

žádné

  • fyzikální modality

pulzní barvicí laser byl použit s více než 75% clearance u 50% pacientů. Použití může být spojeno s přechodnou hypo a hyperpigmentací. Publikované parametry laseru jsou: bodová velikost 7 mm; fluence 5-7, 5 J / cm2; vlnová délka 585nm; trvání pulsu 450µs. Relace se opakovaly každých 4-6 týdnů a vyžadovaly 2-5 ošetření.

optimální terapeutický přístup pro toto onemocnění

Jedná se o kosmetickou stížnost a je třeba k ní přistupovat. Změna metody antikoncepce může pomoci u pacientů užívajících perorální antikoncepci, pokud je to jinak vhodné pro jejich lékařskou péči a životní styl. Těhotná pacientka by měla být poučena, aby počkala a zjistila, zda léze po porodu nezmenší, protože může dokonce dojít k úplnému vyřešení.

pro ty, kteří jsou dostatečně zoufalí z vzhledu a žádají o terapii, je použití pulzního barvivového laseru optimální. Pacienti by měli očekávat, že k dosažení optimálních výsledků bude trvat dvě až pět ošetření. Může se jednat o přechodnou purpuru a měsíce hyperpigmentace nebo hypopigmentace.

léčba pacientů

pacienti s UNT nemusí být sledováni nebo sledováni kvůli stavu kůže (i když samozřejmě, pokud mají patologii jater nebo štítné žlázy, bude je muset sledovat příslušný odborník). Pacienti léčeni lasery musí být informováni, že je možné, že se vyvinou nové telangiektázie a mohou být léčeny pouze ty, které lze v současné době vizualizovat. U pacientů s dlouhodobými stabilními lézemi je však nepravděpodobné, že by se vyvinuly nové telangiektázy.

neobvyklé klinické scénáře, které je třeba zvážit při léčbě pacientů

ačkoli je UNT obecně považován za omezený na kůži, byl hlášen případ žaludečních telangiektázií u muže s UNT a cirhózou. Pokud má pacient známky ztráty krve bez jiné známé příčiny, může být zaručeno gastrointestinální zobrazování k vyloučení systémových telangiektázií.

jaké jsou důkazy?

Abbas, O, Rubeiz, N, Ghosm, s. „rozsáhlá a progresivní erupce u mladé ženy“. Clin Exp Dermatol. svazek. 35. 2010. pp. e85-86. (Kazuistika se stručným shrnutím epidemiologie a souvisejících zjištění UNT.)

Anderton, RL, Smith, G. „jednostranná nevoidní telangiektázie s postižením žaludku“. Arch Dermatol. svazek. 111. 1975. s. 617-621. (Kazuistika jednostranné nevoidní telangiektázie u muže s cirhózou a žaludeční telangiektázií. Ačkoli žaludeční telangiektázie nebyly jednostranné, autoři se domnívají, že mohou představovat systémovou složku UNT.)

Chen, LA, Tsai, TH, Chang, YJ, Su, LH, Hsu, YL, Chan, JY. „Jednostranná nevoidní telangiektázie-odpověď na dlouho pulzní Nd: YAG laser a pulzní barvicí laser: kazuistika“. Dermatologica Sinica. svazek. 28. 2010. s. 44-45. (Stručná zpráva uvádí, že dlouho pulzní Nd: YAG laser nebyl užitečný, ale že UNT reaguje na pulzní barvicí laser 595 nm.)

Dadlani, C, Kamino, H, Walters, RF, Rosenman, K, Pomeranz, MK. „Jednostranná nevoidní telangiektázie“. ermatol Online J.vol. 14. 2008. pp. 3 (kazuistika UNT, která se během těhotenství stává výraznější, s diskusí o patofyziologii a diferenciální diagnostice.)

Kim, J, Cho, SB, Cho, s, Bang, D. „jednostranná Nevoidní telangiektázie spojená s ipsilaterální melorheostózou“. Ann Dermatolová. svazek. 24. 2012. s. 206-208. (Kazuistika jednostranné nevoidní telangiektázie u dítěte s melorheostózou diagnostikovanou rentgenem a scintigrafií kostí. Mezi pažemi byl rozpor délky končetin. Autoři naznačují, že dvojí špinění může vysvětlit koexistenci obou podmínek.)

Mirrer, E, Cipriano, a, McGuire, J. „jednostranná nevoidní telangiektázie“. Arch Dermatol. svazek. 103. 1971. s. 320-323. (Kazuistika jednostranné neviod telangiektázie s přehledem diferenciálu primárních telangiektázií. Tabulka shrnuje hlavní podmínky, které je třeba diferencovat: dědičná hemoragická telangiektázie, generalizovaná esenciální telangiektázie a univerzální angiomatóza.)

Pinho, a, Oliviera, H, Gouveia, M, Vieira, R. „Bier skvrny a jednostranná nevoidní telangiektázie: více než jen náhoda“. Podprsenka Dermatol. svazek. 90. 2015. s. 769-70. (Kazuistika Bier skvrn a jednostranná nevoidní telangiektázie s diskusí o dvojčatech.)

Selmanowitz, VJ. „Jednostranná nevoidní telangiektázie“. Ann Int Med. svazek. 73. 1970. s. 87-90. (Tato stručná zpráva dvou pacientů označuje termín „jednostranná nevoidní telangiektázie“ a předpokládá možný nervový mechanismus.)

Sharma, VK, Khandpur, s. „Jednostranná nevoidní telangiektázie – reakce na pulzní barvicí laser“. Mezinárodní J Dermatol. svazek. 45. 2006. s. 960-4. (Tato zpráva z Indie o použití pulzního barvivového laseru ukazuje jeho účinnost u pacientů s typy kůže III a IV. hlavním nepříznivým účinkem je pigmentová změna.)

Wilkin, JK, Smith, G, Cullison, DA, Peters, GE, Rodriguez-Rigau, LJ, Feucht, CL. „Jednostranná dermatomální povrchová telangiektázie: devět nových případů a přehled jednostranné dermatomální povrchové telangiektázie“. J Am Acad Dermatol. svazek. 8. 1983. s. 468-477. (Jedná se o sérii případů 9 pacientů a přehled všech dříve hlášených případů. Poskytuje klasifikaci pro tuto entitu: vrozené a získané s podtypy získané na základě základního etiologického faktoru (fyziologické zvýšení estrogenu nebo související s játry).)

Woollons, A, Darley, CR. „Syndrom jednostranné naevoidní telangiektázie v těhotenství“. Clin Exp Dermatol. svazek. 21. 1996. s. 459-460. (Zpráva o UNT vyskytující se poprvé ve třetím těhotenství (ačkoli pouze jedno předchozí těhotenství šlo do termínu).)

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.