Site Overlay

Ensidig nevoid telangiectasia (erhvervet edderkop telangiectasia, mikrotelangiectasia væsentlig progressiv ensidig, ensidig edderkop nevi, lineær telangiectasia, ensidig dermatomal overfladisk telangiectasia)

er du sikker på diagnosen?

hvad du skal være opmærksom på i historien

patienter præsenterer oftest klager over det kosmetiske udseende af telangiectasier. Den ensidige nevoid telangiectasia (UNT) kan erhverves eller medfødt. Ofte forekommer telangiectasierne under pubertet eller graviditet. Mindre almindeligt er udbruddet medfødt og forekommer hos nyfødte eller spædbørn.

karakteristiske fund ved fysisk undersøgelse

karakteristisk forekommer edderkoppetelangiektasier med central puncta og ‘ben’, der strækker sig ud fra midten, i en ensidig dermatomal eller ‘Blashkoid’ fordeling. Disse overfladiske dilaterede kar beskrives også som værende ‘trådlignende’ hos nogle patienter eller som telangiektatiske Makuler. Disse blanchable læsioner kan have en hvid ring omkring dem, også kaldet en anæmisk halo. Den fælles fordeling er ansigt, nakke, arm eller brystkasse (trigeminal, C3-T1 dermatomer) (Figur 1, Figur 2). Leversygdom og hyperthyroidisme har også været forbundet med UNT.

Figur 1.

Unilateral nevoid telengectasia. Bemærk de små telengectasier, der løber langs armens laterale aspekt (med tilladelse fra Bryan Anderson, MD)

figur 2.

et karakteristisk udseende af UNT på brystet

forventede resultater af diagnostiske undersøgelser

historien og eksamen er ofte tilstrækkelig til at stille diagnosen. Hvis der udføres en biopsi, vil dilaterede kar i papillær dermis være tydelige.

Diagnosebekræftelse

betingelser i differentialdiagnosen omfatter:

lineær Atrophoderma af Moulin (telangiektatisk variant) – UNT har ingen atrofi

arvelig godartet telangiektasi – UNT er ensidig og ikke arvet

arvelig hæmoragisk telangiektasi – UNT involverer karakteristisk ikke slimhinder eller forårsager blødning

universel angiomatose – blødning i organer findes ikke karakteristisk i UNT

generaliseret essentiel telangiectasia – unt er ensidig

Pigmenteret purpurisk dermatose – UNT ses normalt på den øverste halvdel af kroppen, purpurisk dermatose ses ofte på benene og er ofte bilateral

Angioma serpiginosum-ofte set på skinkerne og underbenene med uregelmæssige læsioner

Hvem er i fare for at udvikle denne sygdom?

ensidig nevoid telangiectasia er relativt sjælden. Det betragtes generelt ikke som arveligt, selvom en familiær sag er blevet beskrevet. Den medfødte form er mere almindelig hos drenge, mens den erhvervede form er mere almindelig hos kvinde.

Hvad er årsagen til sygdommen?

  • etiologi

  • Patofysiologi

etiologien af UNT er ukendt, selvom der er mange teorier. En teori antager, at der er mosaicisme forbundet med distribution af østrogenreceptorer, der fører til differentieret respons på hormonfluktuationer. Der er tilfælde i litteraturen af UNT forbundet med andre anomalier i samme fordeling, et fænomen, der tilskrives “tvilling spotting”. Tvillingespotting afhænger af mosaicisme forbundet med somatisk rekombination.

andre mulige faktorer involveret i patofysiologien inkluderer hæmodynamiske forstyrrelser, neurale ændringer, angiogene faktorer og ændringer i understøttende bindevæv og vaskulatur.

systemiske implikationer og komplikationer

UNT kan udvikle sig under pubertet, graviditet eller brug af hormonel prævention hos kvinder. Selvom det måske ikke altid er til stede i en første graviditet, hvis det gør det, vil det normalt gentage sig i efterfølgende graviditeter. Det er også forbundet med leversygdom, herunder alkoholisme (med og uden cirrose), hepatitis B og C, portalhypertension og metastatisk carcinoid til leveren.

hyperthyroidisme kan også være forbundet.

der er en sagsrapport om UNT forbundet med underliggende melorheostose

med den rette historie er ingen oparbejdning nødvendig. Når der ikke fremkaldes nogen klar associeret tilstand, kan det være klogt at sende blodprøver for hepatitis serologier og for skjoldbruskkirtelstimulerende hormon).

behandlingsmuligheder

  • medicinske muligheder

der er ingen medicinske behandlinger. Tilbagetrækning af hormonelle kosttilskud som p-piller kan føre til opløsning.

  • kirurgiske muligheder

ingen

  • fysiske modaliteter

Pulsed dye laser blev brugt med mere end 75% clearance hos 50% af patienterne. Anvendelse kan være forbundet med forbigående hypo og hyperpigmentering. Offentliggjorte laserparametre er: spotstørrelse 7mm; fluence 5-7, 5 J/cm2 ; bølgelængde 585nm; pulsvarighed 450 liter. Sessioner blev gentaget hver 4-6 uge og krævede 2-5 behandlinger.

Optimal terapeutisk tilgang til denne sygdom

dette er en kosmetisk klage og skal kontaktes på den måde. Ændring af præventionsmetode kan hjælpe hos en patient, der bruger orale præventionsmidler, hvis det ellers er passende for deres lægehjælp og livsstil. En gravid patient bør rådes til at vente og se, om læsionerne mindsker post-partum, da der endda kan være fuldstændig opløsning.

for dem, der er bekymrede nok fra udseendet og anmoder om terapi, er brugen af pulserende farvestoflaser optimal. Patienter bør forvente, at det vil tage to til fem behandlinger for at nå optimale resultater. Der kan være forbigående purpura og måneder med hyperpigmentering eller hypopigmentering.

patienthåndtering

patienter med UNT behøver ikke at blive overvåget eller fulgt for hudtilstanden (men selvfølgelig, hvis de har lever-eller skjoldbruskkirtelpatologi, skal den relevante specialist følge dem). Patienter, der behandles med lasere, skal informeres om, at det er muligt nye telangiectasier vil udvikle sig, og kun dem, der i øjeblikket kan visualiseres, kan behandles. Imidlertid er det usandsynligt, at patienter med langvarige stabile læsioner udvikler nye telangiectaser.

usædvanlige kliniske scenarier, der skal overvejes i patienthåndtering

selvom UNT generelt anses for at være begrænset til huden, er der rapporteret om et tilfælde af gastrisk telangiectasi hos en mand med UNT og cirrose. Hvis en patient har tegn på blodtab uden anden kendt årsag, kan gastrointestinal billeddannelse for at udelukke systemiske telangiectasier være berettiget.

Hvad er beviset?

Abbas, O, Rubeis, N, Ghosm, S. “omfattende og progressivt udbrud i en ung kvinde”. Clin Dermatol. vol. 35. 2010. PP. e85-86. (En sagsrapport med en kort oversigt over epidemiologien og tilhørende fund af UNT.)

Anderton, RL, Smith, G. “ensidig nevoid telangiectasia med gastrisk involvering”. Arch Dermatol. vol. 111. 1975. s. 617-621. (En sagsrapport om ensidig nevoid telangiectasia hos en mand med skrumpelever og gastrisk telangiectasier. Selvom de gastriske telangiectasier ikke var ensidige, antager forfatterne, at de kan repræsentere en systemisk komponent til UNT.)

Chen, LA, Tsai, TH, Chang, YJ, Su, LH, Hsu, YL, Chan, JY. “Ensidig nevoid telangiectasia-respons på langpulseret Nd:YAG-laser og pulserende farvestoflaser: en sagsrapport”. Dermatologica Sinica. vol. 28. 2010. s. 44-45. (En kort rapport, der bemærkede, at den langpulsede Nd:YAG-laser ikke var nyttig, men at UNT reagerer på den 595 nm pulserende farvestoflaser.)

Dadlani, C, Kamino, H, Valters, RF, Rosenman, K, pomerans, MK. “Unilateral nevoid telangiectasia”. ermatol online J. vol. 14. 2008. pp. 3 (en sagsrapport om, at UNT bliver mere fremtrædende under graviditet med en diskussion af patofysiologien såvel som den differentielle diagnose.)

Kim, J, Cho, SB, Cho, s, Bang, D. “ensidig Nevoid Telangiectasia forbundet med ipsilateral melorheostose”. Ann Dermatol. vol. 24. 2012. s. 206-208. (En sagsrapport om ensidig nevoid telangiectasia hos et barn med melorheostose diagnosticeret ved røntgen-og knoglescintigrafi. Der var en uoverensstemmelse mellem armene. Forfatterne antyder, at tvillingespotting kan forklare sameksistensen af de to betingelser.)

Mirrer, E, Cipriano, a, McGuire, J. “Unilateral nevoid telangiectasia”. Arch Dermatol. vol. 103. 1971. s. 320-323. (En sagsrapport om ensidig neviod telangiectasia med en gennemgang af forskellen mellem primære telangiectasier. En tabel opsummerer de vigtigste betingelser, der skal differentieres: arvelig hæmoragisk telangiektasi, generaliseret essentiel telangiektasi og universel angiomatose.)

Pinho, a, Oliviera, H, Gouveia, M, Vieira, R. “Bier pletter og ensidig nevoid telangiectasia: mere end bare en tilfældighed”. En Bras Dermatol. vol. 90. 2015. s. 769-70. (En sagsrapport om Bier-pletter og ensidig nevoid telangiectasia med en diskussion af tvillingespotting.)

Selman, VJ. “Unilateral nevoid telangiectasia”. Ann Int Med. vol. 73. 1970. s. 87-90. (Denne korte rapport fra to patienter mønter udtrykket ‘ensidig nevoid telangiectasia’ og foregiver en mulig neural mekanisme.)

Sharma, VK, Khandpur, S. “Unilateral nevoid telangiectasia-respons på pulserende farvestoflaser”. International J Dermatol. vol. 45. 2006. s. 960-4. (Denne rapport fra Indien om brugen af pulserende farvestoflaser viser dens effektivitet hos patienter med hudtyper III og IV. den største negative virkning er pigmentændring.)

JK, Smith, G, Cullison, da, Peters, ge, Rodrigues-Rigau, LJ, Feucht, CL. “Ensidig dermatomal overfladisk telangiectasia: ni nye tilfælde og en gennemgang af ensidig dermatomal overfladisk telangiectasia”. J Am Acad Dermatol. vol. 8. 1983. s. 468-477. (Dette er en sagsserie på 9 patienter og gennemgang af alle tidligere rapporterede tilfælde. Det giver en klassificering for denne enhed: medfødt og erhvervet med undertyper af erhvervet baseret på underliggende etiologisk faktor (fysiologisk østrogenforøgelse eller leverrelateret).)

Uld, a, Darley, CR. “Ensidig naevoid telangiectasia syndrom under graviditet”. Clin Dermatol. vol. 21. 1996. s. 459-460. (En rapport om UNT forekommer for første gang i en tredje graviditet (selvom kun en tidligere graviditet gik til sigt).)

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.