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Einseitige Naevoid-Teleangiektasie (erworbene Spinnenteleangiektasie, Mikrotelangiektasie, progressive einseitige, einseitige Spinnennävi, lineare Teleangiektasie, einseitige dermatomale oberflächliche Teleangiektasie)

Sind Sie von der Diagnose überzeugt?

Worauf Sie in der Anamnese achten sollten

Patienten klagen am häufigsten über das kosmetische Erscheinungsbild von Teleangiektasien. Die einseitige nevoidale Teleangiektasie (UNT) kann erworben oder angeboren sein. Oft treten die Teleangiektasien während der Pubertät oder Schwangerschaft auf. Seltener ist die Eruption angeboren und tritt beim Neugeborenen oder Säugling auf.

Charakteristische Befunde bei körperlicher Untersuchung

Charakteristisch treten spinnenartige Teleangiektasien mit zentralen Puncta und ‚Beinen‘, die sich vom Zentrum aus erstrecken, in einer einseitigen dermatomalen oder ‚Blashkoiden‘ Verteilung auf. Diese oberflächlich erweiterten Gefäße werden bei einigen Patienten auch als fadenartig oder als teleangiektatische Makula beschrieben. Diese blanchierbaren Läsionen können einen weißen Ring um sich haben, der auch als anämischer Halo bezeichnet wird. Die übliche Verteilung ist das Gesicht, der Hals, der Arm oder der Thorax (Trigeminus, C3-T1-Dermatome) (Abbildung 1, Abbildung 2). Lebererkrankungen und Hyperthyreose wurden ebenfalls mit UNT in Verbindung gebracht.

Abbildung 1.

Einseitige nevoide telengectasia. Beachten Sie die kleinen Telengectasien, die entlang der lateralen Seite des Arms verlaufen (mit freundlicher Genehmigung von Bryan Anderson, MD)

Abbildung 2.

Ein charakteristisches Aussehen von UNT auf der Brust

Erwartete Ergebnisse diagnostischer Studien

Die Anamnese und Untersuchung reichen häufig aus, um die Diagnose zu stellen. Wenn eine Biopsie durchgeführt wird, werden erweiterte Gefäße in der papillären Dermis sichtbar.

Diagnosebestätigung

Bedingungen in der Differentialdiagnose umfassen:

Lineare Atrophodermie von Moulin (teleangiektatische Variante) – UNT hat keine Atrophie

Hereditäre benigne Teleangiektasie – UNT ist einseitig und nicht vererbt

Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie – UNT betrifft charakteristischerweise keine Schleimhäute oder verursacht Blutungen

Universelle Angiomatose – Blutungen in Organen treten bei UNT nicht charakteristisch auf

Generalisierte essentielle Teleangiektasie – UNT ist einseitig

Pigmentierte purpurische Dermatose – UNT tritt normalerweise in der oberen Körperhälfte auf, purpurische Dermatose tritt häufig auf an den Beinen und ist oft bilateral

Angioma serpiginosum – oft am Gesäß und unteren Extremitäten mit unregelmäßigen Läsionen gesehen

Wer ist gefährdet, diese Krankheit zu entwickeln?

Einseitige nevoidale Teleangiektasien sind relativ selten. Es wird im Allgemeinen nicht als erblich angesehen, obwohl ein familiärer Fall beschrieben wurde. Die angeborene Form ist häufiger bei Jungen, während die erworbene Form häufiger bei Frauen auftritt.

Was ist die Ursache der Krankheit?

  • Ätiologie

  • Pathophysiologie

Die Ätiologie der UNT ist unbekannt, obwohl es viele Theorien gibt. Eine Theorie geht davon aus, dass Mosaikismus mit der Verteilung von Östrogenrezeptoren verbunden ist, was zu einer differentiellen Reaktion auf Hormonschwankungen führt. Es gibt Fälle in der Literatur von UNT, die mit anderen Anomalien in der gleichen Verteilung assoziiert sind, ein Phänomen, das dem „Twin Spotting“ zugeschrieben wird. Twin Spek hängt von mosaicism mit somatischer Rekombination assoziiert.

Andere mögliche Faktoren, die an der Pathophysiologie beteiligt sind, sind hämodynamische Störungen, neuronale Veränderungen, angiogene Faktoren und Veränderungen des unterstützenden Bindegewebes und des Gefäßsystems.

Systemische Implikationen und Komplikationen

UNT kann sich während der Pubertät, Schwangerschaft oder der Anwendung hormoneller Verhütungsmittel bei Frauen entwickeln. Obwohl es in einer ersten Schwangerschaft möglicherweise nicht immer vorhanden ist, tritt es normalerweise in nachfolgenden Schwangerschaften wieder auf. Es ist auch mit Lebererkrankungen wie Alkoholismus (mit und ohne Zirrhose), Hepatitis B und C, portaler Hypertonie und metastasierendem Karzinoid der Leber assoziiert.

Hyperthyreose kann ebenfalls assoziiert sein.

Es gibt einen Fallbericht über UNT im Zusammenhang mit der zugrunde liegenden Melorheostose

Bei richtiger Anamnese ist keine Aufarbeitung erforderlich. Wenn keine eindeutige assoziierte Erkrankung hervorgerufen wird, kann es ratsam sein, Bluttests für Hepatitis-Serologien und für Schilddrüsenstudien (Schilddrüsen-stimulierendes Hormon) zu senden.

Behandlungsmöglichkeiten

  • Medizinische Optionen

Es gibt keine medizinischen Behandlungen. Der Entzug von Hormonpräparaten wie Antibabypillen kann zu einer Auflösung führen.

  • Chirurgische Optionen

Keine

  • Physikalische Modalitäten

Bei 50% der Patienten wurde ein gepulster Farbstofflaser mit einer Clearance von mehr als 75% verwendet. Die Verwendung kann mit vorübergehender Hypo- und Hyperpigmentierung verbunden sein. Veröffentlicht laser parameter sind: spot größe 7mm; fluence 5-7,5 J/cm2; wellenlänge 585nm; puls dauer 450µs. Die Sitzungen wurden alle 4-6 Wochen wiederholt und erforderten 2-5 Behandlungen.

Optimaler Therapieansatz für diese Krankheit

Dies ist eine kosmetische Beschwerde und muss so angegangen werden. Eine andere Methode der Geburtenkontrolle kann bei einem Patienten helfen, der orale Kontrazeptiva verwendet, wenn dies ansonsten für seine medizinische Versorgung und seinen Lebensstil angemessen ist. Einer schwangeren Patientin sollte geraten werden, abzuwarten, ob die Läsionen nach der Geburt abnehmen, da es sogar zu einer vollständigen Auflösung kommen kann.

Für diejenigen, die vom Aussehen genug betroffen sind und eine Therapie anfordern, ist die Verwendung eines gepulsten Farbstofflasers optimal. Patienten sollten erwarten, dass es zwei bis fünf Behandlungen dauert, um optimale Ergebnisse zu erzielen. Es kann vorübergehende Purpura und Monate der Hyperpigmentierung oder Hypopigmentierung geben.

Patientenmanagement

Patienten mit UNT müssen nicht auf den Hautzustand überwacht oder überwacht werden (obwohl offensichtlich, wenn sie Leber- oder Schilddrüsenpathologie haben, der entsprechende Spezialist ihnen folgen muss). Patienten, die mit Lasern behandelt werden, müssen darüber informiert werden, dass sich möglicherweise neue Teleangiektasien entwickeln und nur diejenigen behandelt werden können, die derzeit visualisiert werden können. Es ist jedoch unwahrscheinlich, dass Patienten mit lang anhaltenden stabilen Läsionen neue Teleangiektasen entwickeln.

Ungewöhnliche klinische Szenarien, die im Patientenmanagement zu berücksichtigen sind

Obwohl UNT allgemein als auf die Haut beschränkt angesehen wird, wurde ein Fall von Magen-Teleangiektasien bei einem Mann mit UNT und Zirrhose berichtet. Wenn ein Patient Hinweise auf Blutverlust ohne andere bekannte Ursache hat, kann eine gastrointestinale Bildgebung zum Ausschluss systemischer Teleangiektasien gerechtfertigt sein.

Was ist der Beweis?

Abbas, O, Rubeiz, N, Ghosm, S. „Ausgedehnte und fortschreitende Eruption bei einer jungen Frau“. In: Clin Exp Dermatol. Vol. 35. 2010. pp. e85-86. (Ein Fallbericht mit einer kurzen Zusammenfassung der Epidemiologie und der damit verbundenen Ergebnisse der UNT.)

Anderton, RL, Smith, G. „Einseitige nevoidale Teleangiektasie mit Magenbeteiligung“. Arch Dermatol. Vol. 111. 1975. s. 617-621. (Ein Fallbericht über einseitige nevoidale Teleangiektasien bei einem Mann mit Zirrhose und Magen-Teleangiektasien. Obwohl die Magen-Teleangiektasien nicht einseitig waren, vermuten die Autoren, dass sie eine systemische Komponente der UNT darstellen könnten.)

Chen, LA, Tsai, TH, Chang, YJ, Su, LH, Hsu, YL, Chan, JY. „Einseitige nevoidale Teleangiektasie – Reaktion auf lang gepulsten Nd: YAG-Laser und gepulsten Farbstofflaser: ein Fallbericht“. In: Dermatologica Sinica. Vol. 28. 2010. s. 44-45. (Ein kurzer Bericht, der feststellt, dass der lang gepulste Nd: YAG-Laser nicht hilfreich war, aber dass UNT auf den gepulsten 595-nm-Farbstofflaser reagiert.)

Dadlani, C., Kamino, H., Walters, RF, Rosenman, K., Pomeranz, MK. „Einseitige nevoidale Teleangiektasie“. ermatol Online J. vol. 14. 2008. s. 3 (Ein Fallbericht von UNT, der während der Schwangerschaft an Bedeutung gewinnt, mit einer Diskussion der Pathophysiologie sowie der Differentialdiagnose.)

Kim, J, Cho, SB, Cho, S, Bang, D. „Einseitige nevoidale Teleangiektasie im Zusammenhang mit ipsilateraler Melorheostose“. In: Ann Dermatol. Vol. 24. 2012. s. 206-208. (Ein Fallbericht über einseitige nevoidale Teleangiektasien bei einem Kind mit Melorheostose, diagnostiziert durch Röntgen- und Knochenszintigraphie. Es gab eine Abweichung der Gliedmaßenlänge zwischen den Armen. Die Autoren schlagen vor, dass Zwillingsspotting die Koexistenz der beiden Bedingungen erklären könnte.)

Mirrer, E, Cipriano, A, McGuire, J. „Einseitige nevoidale Teleangiektasie“. Arch Dermatol. Vol. 103. 1971. s. 320-323. (Ein Fallbericht über einseitige Neviod-Teleangiektasien mit einer Überprüfung des Differentials primärer Teleangiektasien. Eine Tabelle fasst die wichtigsten zu differenzierenden Bedingungen zusammen: erbliche hämorrhagische Teleangiektasie, generalisierte essentielle Teleangiektasie und universelle Angiomatose.)

Pinho, A, Oliviera, H, Gouveia, M, Vieira, R. „Bierflecken und einseitige nevoidale Teleangiektasien: mehr als nur ein Zufall“. Ein ausgezeichnetes Dermatol. Vol. 90. 2015. s. 769-70. (Ein Fallbericht über Bier-Spots und einseitige Nevoid-Teleangiektasien mit einer Diskussion über Zwillingsspotting.)

Selmanowitz, VJ. „Einseitige nevoidale Teleangiektasie“. In: Ann Int Med. Vol. 73. 1970. s. 87-90. (Dieser kurze Bericht von zwei Patienten verwendet den Begriff ‚einseitige nevoidale Teleangiektasie‘ und behauptet einen möglichen neuronalen Mechanismus.)

Sharma, VK, Khandpur, S. „Einseitige nevoidale Teleangiektasie – Reaktion auf gepulsten Farbstofflaser“. In: International J Dermatol. Vol. 45. 2006. s. 960-4. (Dieser Bericht aus Indien über die Verwendung von gepulstem Farbstofflaser zeigt seine Wirksamkeit bei Patienten mit Hauttypen III und IV. Der hauptsächliche nachteilige Effekt ist die Pigmentveränderung.)

Wilkin, JK, Smith, G, Cullison, DA, Peters, GE, Rodriguez-Rigau, LJ, Feucht, CL. „Einseitige dermatomale oberflächliche Teleangiektasie: Neun neue Fälle und eine Überprüfung der einseitigen dermatomalen oberflächlichen Teleangiektasie“. In: Acad Dermatol. Vol. 8. 1983. s. 468-477. (Dies ist eine Fallserie von 9 Patienten und Überprüfung aller zuvor gemeldeten Fälle. Es bietet eine Klassifizierung für diese Entität: angeboren und erworben mit Subtypen von erworbenen basierend auf zugrunde liegenden ätiologischen Faktor (physiologischer Östrogenanstieg oder hepatisch bedingt).)

Woollons, EIN, Darley, CR. „Einseitiges naevoides Teleangiektasie-Syndrom in der Schwangerschaft“. In: Clin Exp Dermatol. Vol. 21. 1996. s. 459-460. (Ein Bericht über UNT, der zum ersten Mal in einer dritten Schwangerschaft auftrat (obwohl nur eine vorherige Schwangerschaft zu Ende ging).)

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