Site Overlay

Telangiectasia nevoide unilateral (telangiectasia de araña adquirida, microtelangiectasia unilateral progresiva esencial, nevos de araña unilaterales, telangiectasia lineal, telangiectasia superficial dermatomal unilateral)

¿Está Seguro del Diagnóstico?

Lo que debe estar alerta en la historia

Los pacientes con mayor frecuencia presentan quejas de la apariencia cosmética de las telangiectasias. La telangiectasia nevoide unilateral (UNT) puede ser adquirida o congénita. A menudo, las telangiectasias aparecen durante la pubertad o el embarazo. Con menos frecuencia, la erupción es congénita y aparece en el recién nacido o en el bebé.

Hallazgos característicos en el examen físico

Característicamente, las telangiectasias de araña con puntos centrales y «piernas» extendidas desde el centro ocurren en una distribución dermatomal unilateral o «Blashkoide». Estos vasos dilatados superficiales también se describen como «hilos» en algunos pacientes o como máculas telangiectásicas. Estas lesiones blanqueables pueden tener un anillo blanco alrededor de ellas, también llamado halo anémico. La distribución común es la cara, el cuello, el brazo o el tórax (dermatomas del trigémino, C3-T1) (Figura 1, Figura 2). La enfermedad hepática y el hipertiroidismo también se han asociado con la UNT.

Figura 1.

Telengectasia nevoide unilateral. Observe las pequeñas telengectasias que corren a lo largo del aspecto lateral del brazo (Cortesía de Bryan Anderson, MD)

Gráfico 2

Una apariencia característica de UNT en el pecho

Resultados esperados de estudios diagnósticos

La historia clínica y el examen suelen ser adecuados para hacer el diagnóstico. Si se realiza una biopsia, se verán vasos dilatados en la dermis papilar.

Confirmación del diagnóstico

Las condiciones en el diagnóstico diferencial incluyen:

Atrofoderma lineal de Moulin (variante telangiectásica) – UNT no tiene atrofia

telangiectasia benigna hereditaria – UNT es unilateral y no hereditaria

telangiectasia hemorrágica hereditaria – UNT no involucra membranas mucosas ni causa hemorragia

angiomatosis universal – El sangrado en órganos no se encuentra característicamente en UNT

Telangiectasia esencial generalizada – UNT es unilateral

Dermatosis purpúrica pigmentada – UNT se ve generalmente en la mitad superior del cuerpo, dermatosis purpúrica se ve a menudo en las piernas y a menudo es bilateral

Angioma serpiginoso-a menudo se observa en las nalgas y las extremidades inferiores con lesiones irregulares

¿Quién está en riesgo de Desarrollar esta Enfermedad?

La telangiectasia nevoide unilateral es relativamente rara. Generalmente no se considera hereditario, aunque se ha descrito un caso familiar. La forma congénita es más común en los niños, mientras que la forma adquirida es más común en las mujeres.

¿Cuál es la Causa de la Enfermedad?

  • Etiología

  • Fisiopatología

la etiología de La UNT es desconocido, aunque hay muchas teorías. Una teoría supone que existe mosaicismo asociado con la distribución de receptores de estrógeno que conduce a una respuesta diferencial a las fluctuaciones hormonales. Hay casos en la literatura de UNT asociados a otras anomalías en la misma distribución, fenómeno atribuido al»manchado gemelo». El manchado gemelo depende del mosaicismo asociado con la recombinación somática.

Otros posibles factores involucrados en la fisiopatología incluyen alteraciones hemodinámicas, alteración neural, factores angiogénicos y cambios en el tejido conectivo de soporte y la vasculatura.

Implicaciones sistémicas y complicaciones

La UNT puede desarrollarse durante la pubertad, el embarazo o el uso de anticonceptivos hormonales en mujeres. Aunque no siempre puede estar presente en un primer embarazo, si lo hace, por lo general reaparecerá en embarazos posteriores. También se asocia con enfermedades hepáticas, como alcoholismo (con y sin cirrosis), hepatitis B y C, hipertensión portal y carcinoide metastásico en el hígado.

El hipertiroidismo también puede estar asociado.

Hay un reporte de caso de UNT asociado con melorreostosis subyacente

Con el historial adecuado, no es necesario realizar ningún estudio. Cuando no se induzca una afección claramente asociada, puede ser prudente enviar análisis de sangre para serologías de hepatitis y para estudios de tiroides (hormona estimulante de la tiroides).

Opciones de Tratamiento

  • las opciones Médicas

no Hay tratamientos médicos. La retirada de suplementos hormonales como las píldoras anticonceptivas puede conducir a la resolución.

  • Opciones quirúrgicas

Ninguno

  • Modalidades físicas

Se utilizó láser de colorante pulsado con más del 75% de aclaramiento en el 50% de los pacientes. El uso puede estar asociado con una hipoglucemia transitoria e hiperpigmentación. Los parámetros láser publicados son: tamaño de punto 7 mm; flujo 5-7, 5 J/cm2 ; longitud de onda 585 nm; duración del pulso 450µs. Las sesiones se repitieron cada 4-6 semanas y requirieron 2-5 tratamientos.

Enfoque terapéutico óptimo para esta Enfermedad

Esta es una queja cosmética y debe abordarse de esa manera. Cambiar el método anticonceptivo puede ayudar a un paciente que usa anticonceptivos orales si es apropiado para su atención médica y estilo de vida. Se debe aconsejar a una paciente embarazada que espere y vea si las lesiones disminuyen después del parto, ya que incluso puede haber una resolución completa.

Para aquellos que están lo suficientemente angustiados por la apariencia y la terapia que solicitan, el uso de láser de tinte pulsado es óptimo. Los pacientes deben esperar que se necesiten de dos a cinco tratamientos para alcanzar resultados óptimos. Puede haber púrpura transitoria y meses de hiperpigmentación o hipopigmentación.

Manejo del paciente

Los pacientes con TNU no necesitan ser monitorizados o seguidos para detectar la afección de la piel (aunque obviamente, si tienen patología hepática o tiroidea, el especialista apropiado deberá seguirlos). Los pacientes tratados con láseres deben ser informados de que es posible que se desarrollen nuevas telangiectasias y que solo se puedan tratar las que se pueden visualizar actualmente. Sin embargo, es poco probable que los pacientes con lesiones estables de larga duración desarrollen nuevas telangiectasas.

Escenarios clínicos inusuales a Considerar en el Manejo del Paciente

Aunque la UNT se considera generalmente limitada a la piel, se ha notificado un caso de telangiectasias gástricas en un hombre con UNT y cirrosis. Si un paciente tiene evidencia de pérdida de sangre sin otra causa conocida, se puede justificar la obtención de imágenes gastrointestinales para descartar telangiectasias sistémicas.

¿Cuál es la Evidencia?

Abbas, O, Rubeiz, N, Ghosm, S. «Erupción extensa y progresiva en una mujer joven». Clin Exp Dermatol. vol. 35. 2010. pp. e85-86. (Un informe de caso con un breve resumen de la epidemiología y los hallazgos asociados de UNT.)

Anderton, RL, Smith, G. «telangiectasia nevoide unilateral con compromiso gástrico». Arch Dermatol. vol. 111. 1975. p 617-621. (Reporte de un caso de telangiectasia nevoide unilateral en un hombre con cirrosis y telangiectasias gástricas. Aunque las telangiectasias gástricas no fueron unilaterales, los autores suponen que pueden representar un componente sistémico de la UNT.)

Chen, LA, Tsai, TH, Chang, YJ, Su, LH, Hsu, YL, Chan, JY. «Unilateral nevoid telangiectasia-response to long-pulsed Nd:YAG laser and pulsed dye laser: a case report»(en inglés). Dermatológica Sinica. vol. 28. 2010. páginas 44-45. (Un breve informe que señala que el láser Nd:YAG de pulsación larga no fue útil, pero que UNT responde al láser de tinte pulsado de 595 nm.)

Dadlani, C, Kamino, H, Walters, RF, Rosenman, K, Pomeranz, MK. «Telangiectasia nevoide unilateral». ermatol Online J. vol. 14. 2008. pp. 3 (Un reporte de caso de UNT que se hace más prominente durante el embarazo con una discusión de la fisiopatología, así como el diagnóstico diferencial.)

Kim, J, Cho, SB, Cho, S, Bang, D. «Telangiectasia Nevoide Unilateral asociada con melorreostosis ipsilateral». Ann Dermatol. vol. 24. 2012. p 206-208. (Reporte de un caso de telangiectasia nevoide unilateral en un niño con melorreostosis diagnosticada por rayos X y gammagrafía ósea. Había una discrepancia en la longitud de las extremidades entre los brazos. Los autores sugieren que el manchado gemelo puede explicar la coexistencia de las dos condiciones.)

Mirrer, E, Cipriano, A, McGuire, J. «Unilateral nevoid telangiectasia». Arch Dermatol. vol. 103. 1971. p 320-323. (Reporte de un caso de telangiectasia neviódica unilateral con una revisión del diferencial de telangiectasias primarias. Una tabla resume las principales condiciones a diferenciar: telangiectasia hemorrágica hereditaria, telangiectasia esencial generalizada y angiomatosis universal.)

Pinho, A, Oliviera, H, Gouveia, M, Vieira, R. «Bier spots and unilateral nevoid telangiectasia: more than just a coincidence». Un Sujetador Dermatol. vol. 90. 2015. p 769-70. (Un reporte de caso de manchas Bier y telangiectasia nevoide unilateral con una discusión de manchas gemelas.)

Selmanowitz, VJ. «Telangiectasia nevoide unilateral». Ann Int Med. vol. 73. 1970. p 87-90. (Este breve informe de dos pacientes acuñó el término «telangiectasia nevoide unilateral» y pretende un posible mecanismo neuronal.)

Sharma, VK, Khandpur, S. «Telangiectasia nevoide unilateral-respuesta al láser de colorante pulsado». International J Dermatol. vol. 45. 2006. p 960-4. (Este informe de la India sobre el uso de láser de tinte pulsado muestra su eficacia en pacientes con tipos de piel III y IV. El principal efecto adverso es la alteración pigmentaria.)

Wilkin, JK, Smith, G, Cullison, DA, Peters, GE, Rodriguez-Rigau, LJ, Feucht, CL. «Telangiectasia superficial dermatomal unilateral: nueve casos nuevos y una revisión de la telangiectasia superficial dermatomal unilateral». J Am Acad Dermatol. vol. 8. 1983. p 468-477. (Esta es una serie de casos de 9 pacientes y revisión de todos los casos notificados previamente. Proporciona una clasificación para esta entidad: congénita y adquirida con subtipos de adquirida basados en el factor etiológico subyacente (aumento fisiológico del estrógeno o relacionado hepático).)

Woollons, A, Darley, CR. «Síndrome de telangiectasia naevoide unilateral en el embarazo». Clin Exp Dermatol. vol. 21. 1996. p 459-460. (Un reporte de UNT que ocurre por primera vez en un tercer embarazo (aunque solo un embarazo anterior llegó a término).)

Deja una respuesta

Tu dirección de correo electrónico no será publicada.