Oletko varma diagnoosista?
mitä sinun pitäisi olla varuillasi historian
potilaat ovat useimmiten valittaneet telangiectasiasin kosmeettisesta ulkonäöstä. Yksipuolinen nevoid telangiectasia (UNT) voi olla hankittu tai synnynnäinen. Usein telangiectasias näkyvät murrosiän tai raskauden aikana. Harvemmin purkaus on synnynnäinen ja näkyy vastasyntyneellä tai lapsella.
fysikaalisessa tutkimuksessa
tyypillisesti hämähäkin telangiektasioita, joissa on keskinen pisto ja keskeltä ulottuvat jalat, esiintyy yksipuolisessa dermatomaalisessa tai Blashkoid-jakaumassa. Nämä pinnalliset laajentuneet alukset on myös kuvattu esiintyvän ”säiettä kuten” joillakin potilailla tai telangiectatic silmänpohjissa. Nämä blanchable leesiot voivat olla valkoinen rengas niiden ympärillä, kutsutaan myös aneeminen halo. Yleinen jakauma on kasvot, kaula, käsivarsi tai rintakehä (kolmoismuoto, C3-T1 dermatomes) (Kuva 1, kuva 2). UNT: hen on yhdistetty myös maksasairaus ja kilpirauhasen liikatoiminta.
Kuva 1.
yksipuolinen nevoid telengektasia. Huomaa pieni telengektasias käynnissä lateral aspect of the arm (Courtesy of Bryan Anderson, MD)
kuva 2.
UNT: n tyypillinen ulkonäkö rinnassa
diagnostisten tutkimusten odotetut tulokset
historia ja tentti riittävät usein diagnoosin tekemiseen. Jos biopsia suoritetaan, laajentuneet alukset papillaarisen dermis on ilmeinen.
diagnoosin vahvistus
erotusdiagnoosin ehtoja ovat:
Lineaarinen Moulinin atrofoderma (telangiektaattinen variantti) – UNT: llä ei ole atrofiaa
perinnöllinen hyvänlaatuinen telangiektasia – UNT on yksipuolinen eikä periytyvä
perinnöllinen hemorraginen telangiektasia – UNT: lle ominainen ei sisällä limakalvoja eikä aiheuta verenvuotoa
yleinen angiomatoosi – elinten verenvuotoa ei ole tyypillisesti todettu UNT: ssä
yleistynyt välttämätön telangiectasia – unt on yksipuolinen
pigmentoitunut purpuric – dermatoosi-UNT esiintyy yleensä kehon yläosassa, purpuric-dermatoosi usein jaloissa ja on usein molemminpuolinen
Angiooma serpiginosum – usein pakaroissa ja alaraajoissa epäsäännöllisiä leesioita
kuka on vaarassa sairastua tähän tautiin?
yksipuolinen nevoid telangiectasia on suhteellisen harvinainen. Sitä ei yleensä pidetä perinnöllisenä, vaikka yksi familiaalinen tapaus on kuvattu. Synnynnäinen muoto on yleisempi pojilla, kun taas hankittu muoto on yleisempi naisilla.
mikä on taudin syy?
-
etiologia
-
Patofysiologia
UNT: n etiologiaa ei tunneta, vaikka teorioita on monia. Erään teorian mukaan estrogeenireseptorien jakautumiseen liittyy mosaiikkia, joka johtaa hormonivaihtelujen erilaiseen vasteeseen. UNT: n kirjallisuudessa on tapauksia, jotka liittyvät muihin saman jakauman poikkeamiin, ilmiö, joka johtuu ”kaksoistäpläyksestä”. Kaksospaikkaus riippuu somaattiseen rekombinaatioon liittyvästä mosaiikista.
muita mahdollisia patofysiologiaan liittyviä tekijöitä ovat hemodynaamiset häiriöt, hermomuutokset, angiogeeniset tekijät sekä tukikudoksen ja verisuoniston muutokset.
Systeemiset vaikutukset ja komplikaatiot
UNT voi kehittyä murrosiän, raskauden tai hormonaalisen ehkäisyn aikana naisilla. Vaikka se ei aina läsnä ensimmäisessä raskaudessa, jos se tekee, se yleensä toistuu myöhemmissä raskauksissa. Se liittyy myös maksasairaus mukaan lukien alkoholismi (kanssa ja ilman kirroosi), hepatiitti B ja C, portaalihypertensio ja metastaattinen karsinoidi maksaan.
kilpirauhasen liikatoimintaan voi liittyä myös kilpirauhasen liikatoimintaa.
on olemassa TAPAUSRAPORTTI unt: stä, joka liittyy taustalla olevaan melorheostoosiin
, jolla on asianmukainen historia, ei ole tarpeen tutkia. Jos selvää asiaan liittyvää tilaa ei ilmene, voi olla järkevää lähettää verikokeita hepatiittiserologioita ja kilpirauhastutkimuksia varten (kilpirauhasta stimuloiva hormoni).
hoitovaihtoehdot
-
lääketieteelliset vaihtoehdot
lääketieteellisiä hoitoja ei ole. Hormonaalisten lisäravinteiden, kuten ehkäisypillereiden, peruuttaminen voi johtaa ratkaisuun.
-
kirurgiset vaihtoehdot
ei ole
-
fysikaaliset menetelmät
Pulssivärilaseria käytettiin yli 75%: n puhdistumalla 50%: lla potilaista. Käyttöön voi liittyä ohimenevää hypo-ja hyperpigmentaatiota. Julkaistut laserparametrit ovat: spot size 7mm; fluence 5-7, 5 J / cm2; aallonpituus 585nm; pulssin kesto 450µs. Istunnot toistettiin 4-6 viikon välein ja ne vaativat 2-5 hoitoa.
optimaalinen terapeuttinen lähestymistapa tähän sairauteen
tämä on kosmeettinen valitus ja sitä on lähestyttävä tällä tavalla. Ehkäisytavan muuttaminen voi auttaa ehkäisytabletteja käyttävää potilasta, jos se on muuten tarkoituksenmukaista hänen terveydenhoitonsa ja elämäntapansa kannalta. Raskaana olevaa potilasta on neuvottava odottamaan ja katsomaan, vähentävätkö vauriot synnytyksen jälkeistä aikaa, koska se voi olla jopa täydellinen.
niille, jotka ovat tarpeeksi ahdistuneita ulkonäöstään ja hakevat hoitoa, pulssivärilaserin käyttö on optimaalista. Potilaiden tulee odottaa, että optimaalisten tulosten saavuttaminen kestää kahdesta viiteen hoitoa. Saattaa esiintyä ohimenevää purppuraa ja kuukausien hyperpigmentaatiota tai hypopigmentaatiota.
potilaan hoito
UNT-potilaita ei tarvitse seurata tai seurata ihosairauden vuoksi (tosin on selvää, että jos heillä on maksa-tai kilpirauhaspatologia, asianmukaisen erikoislääkärin on seurattava heitä). Lasereilla hoidettaville potilaille on ilmoitettava, että on mahdollista, että uusia telangiectasioita kehittyy ja vain ne, jotka voidaan tällä hetkellä visualisoida, voidaan hoitaa. Kuitenkin potilaat, joilla on pitkään vakaa leesiot ovat todennäköisesti kehittää uusia telangiectases.
epätavalliset kliiniset skenaariot, jotka on otettava huomioon potilaiden hoidossa
vaikka UNT: n katsotaan yleensä rajoittuvan ihoon, UNT: tä ja kirroosia sairastavalla miehellä on raportoitu mahalaukun telangiektasiatapauksia. Jos potilaalla on merkkejä verenhukasta ilman muuta tunnettua syytä, ruoansulatuskanavan kuvantaminen systeemisten telangiektasioiden poissulkemiseksi voi olla perusteltua.
mitä todisteita on?
Abbas, O, Rubeiz, N, Ghosm, S. ”Extensive and progressive eruption in a young woman”. Clin Exp Dermatol. vol. 35. 2010. PP. E85-86. (Tapausselostus, jossa on lyhyt yhteenveto UNT: n epidemiologiasta ja siihen liittyvistä havainnoista.)
Anderton, RL, Smith, G. ”Unilateral nevoid telangiectasia with mahan involvement”. Arch Dermatol. vol. 111. 1975. s. 617-621. (A case report of unilateral nevoid telangiectasia in a man with kirroosi and mahan telangiectasias. Vaikka mahalaukun telangiectasias eivät olleet yksipuolisia, kirjoittajat arvelevat, että ne voivat edustaa systeemistä komponenttia UNT.)
Chen, LA, Tsai, TH, Chang, YJ, Su, LH, Hsu, YL, Chan, JY. Unilateral nevoid telangiectasia-response to long-pulsed Nd: YAG laser and pulsed dye laser: a case report. Dermatologica Sinica. vol. 28. 2010. s. 44-45. (Lyhyt raportti, jossa todetaan, että pitkä pulssinen Nd: YAG-laser ei ollut hyödyllinen, mutta että UNT reagoi 595 nm: n pulssiin värilaseriin.)
Dadlani, C, Kamino, H, Walters, RF, Rosenman, K, Pomeranz, MK. Unilateral nevoid telangiectasia (suom. Ermatol Online J. vol. 14. 2008. pp. 3 (tapausraportti UNT tulossa näkyvämpi raskauden aikana keskustelua patofpysiologian sekä erotusdiagnoosin.)
Kim, J, Cho, SB, Cho, s, Bang, D. ”Unilateral Nevoid Telangiectasia associated with ipsilateral melorheostosis”. Ann Dermatol. vol. 24. 2012. s. 206-208. (A case report of unilateral nevoid telangiectasia in a child with melorheostosis diagnosed by xray and bone skintigrafy. Käsivarsien välillä oli raajan pituusero. Kirjoittajien mukaan twin tiputtelu voi selittää näiden kahden ehdon rinnakkaiseloa.)
Mirrer, E, Cipriano, A, McGuire, J. ”Unilateral nevoid telangiectasia”. Arch Dermatol. vol. 103. 1971. s. 320-323. (A case report of unilateral neviod telangiectasia with a review of the differential of primary telangiectasias. Taulukossa esitetään yhteenveto tärkeimmistä eriytettävistä ehdoista: perinnöllinen hemorraginen telangiectasia, yleistynyt välttämätön telangiectasia ja universaali angiomatoosi.)
Pinho, A, Oliviera, H, Gouveia, M, Vieira, R. ”Bier spots and unilateral nevoid telangiectasia: more than just a yhteensattuma”. Rintaliivin Dermatoli. vol. 90. 2015. s. 769-70. (Tapausraportti Bier spots ja yksipuolinen nevoid telangiectasia kanssa keskustelua twin tiputtelua.)
Selmanowitz, VJ. Unilateral nevoid telangiectasia (suom. Ann Int Med. vol. 73. 1970. s. 87-90. (Tämä lyhyt raportti kahdesta potilaasta kolikoiden termi ”unilateral nevoid telangiectasia” ja väitetään mahdollinen neuraalinen mekanismi.)
Sharma, VK, Khandpur, S. Unilateral nevoid telangiectasia – response to pulsed dye laser. Kansainvälinen J Dermatol. vol. 45. 2006. s. 960-4. (Tämä raportti Intiasta pulssivärilaserin käytöstä osoittaa sen tehon ihotyyppien III ja IV potilailla. )
Wilkin, JK, Smith, G, Cullison, DA, Peters, GE, Rodriguez-Rigau, LJ, Feucht, CL. ”Unilateral dermatomal pinnallinen telangiectasia: nine new cases and a review of unilateral dermatomal pinnallinen telangiectasia”. J Am Acad Dermatol. vol. 8. 1983. s. 468-477. (Tämä on 9 potilaan tapaussarja ja kaikkien aiemmin raportoitujen tapausten tarkastelu. Se tarjoaa luokituksen tälle kokonaisuudelle: synnynnäinen ja hankittu alatyypit hankittu perustuu taustalla etiologic tekijä (fysiologinen estrogeenin nousu tai maksan liittyvä).)
Woollons, A, Darley, CR. Unilateral naevoid telangiectasia syndrome in pregnancy. Clin Exp Dermatol. vol. 21. 1996. s. 459-460. (Raportti UNT esiintyy ensimmäistä kertaa kolmannen raskauden (vaikka vain yksi edellinen raskaus meni aikavälillä).)