Site Overlay

Yksisäikeinen aorttaläppä

Yksisäikeinen aorttaläppä (UAV) on väestössä harvinainen sairaus. Se on kuitenkin yleisempää populaatioissa, joilla on kirurgisesti poistettu stenoottinen aorttaläpät, joiden ilmaantuvuus on arviolta 5%.1 tunnistimme kaikki patologisesti vahvistetut UAV-tapaukset 29.kesäkuuta 1978 ja 6. heinäkuuta 2016 Mayo-klinikalla. Tässä kuvataan ekokardiografiset ominaisuudet, niihin liittyvät sydämen liitännäissairaudet ja pitkän aikavälin tulokset.

Mayo Clinic Institutional Review Board hyväksyi tämän tutkimuksen; kaikki potilaat pääsivät käsiksi tietoihinsa tutkimusta varten. Patologian diagnoosi UAV määriteltiin synnynnäinen (ei hankittu) fuusio muistuttava huutomerkki vähintään 2 commissures läsnäolon perusteella vähintään 2 seuraavista 3 kriteerit: tylppä kulma sulatetun cusps klo commissure, poissa pilkkominen taso välillä cusps fuusiopisteessä, ja raphe läsnä sulatetun komissures (Kuva, a).2 vain kokeneen sydänpatologin diagnosoimat tapaukset aorttaläpän poiston jälkeen olivat mukana, koska intraoperatiivisen kirurgisen UAV-diagnoosin rajoitukset.3 Ekokardiografiset tiedot (ohjeiden mukaisesti) otettiin mukaan, kun ne olivat saatavilla. Kaplan-Meier-menetelmää käytettiin kokonaiselossaoloon (log-rank-testiä käytettiin ryhmien välisissä vertailuissa). Arvoja P≤0, 05 pidettiin merkittävinä.

 Kuva.

Kuva. Yksisoluinen aorttaläpän patologia ominaisuudet ja pitkän aikavälin tuloksia.A, kirurgisesti resected unicuspid (unicommissural) aorttaläpän (UAV), joka esittelee 2 diskreetti raphes (tähdet) ja yhden komissure (nuoli). 2 raphes edustavat alueita synnynnäinen fuusio orastava aorttaläpän cusps. B, Kaplan-Meier-käyrä, joka osoittaa samanlaisen kokonaiselinajan UAV-potilailla ja samanikäisellä ja samaa sukupuolta olevalla Minnesotan yleisväestöllä (P=0, 24). C, Kaplan-Meier-käyrä, joka osoittaa samanlaisen kokonaiselinajan UAV-potilailla, joille oli tehty aorttaläpän tekonivelleikkaus (AVR) yksin, ja potilailla, joille oli tehty AVR ja samanaikainen aortan leikkaus (P=0, 29).

75 patologisesti vahvistettua tapausta aikuisista, joilla oli UAV, tunnistettiin (71 leikkauksen jälkeen, 4 ruumiinavauksessa; 100% unicommissural; ilmaantuvuus, 0, 5%). Ikä ensiesittelyssä Mayo Clinicille oli 37±12 vuotta; ikä aluksi tunnettu synnynnäinen aorttaläpän sairaus oli 35±15 vuotta; ja 48 (64%) oli miehiä. Ekokardiografinen aorttaläpän tila oli saatavilla 58 potilaalle 75: stä. Aorttastenoosi (AS) minkä tahansa asteen, aortan pulauttelu (AR) minkä tahansa asteen, sekoitettu AR/AS, ja puhdas kuin olivat läsnä 100% (58 58), 93% (54 58), 93% (54 58), ja 7% (4 58) potilaista, vastaavasti. 7 potilaalla ekokardiografia viittasi siihen, että vallitseva vaurio oli regurgitaatio huomattavan systolisen venttiilin liikkuvuuden vuoksi; 6 potilaalla ekokardiografian perusteella venttiilin luultiin olevan poskihammas. Kaikilla 7 potilaalla todettiin kuitenkin systolinen domingaatio ja systolisen gradientin keskiarvo 21-38 mmHg, mikä sopi AR/AS-yhdistelmään. Taudin etenemistä ennen aorttaläpän interventiota esiintyi 6 potilaalla ja AR-taudin etenemistä 12 potilaalla keskimäärin 1, 4 kuukauden seurannan aikana (neljännespisteiden välinen vaihteluväli 0, 2–3, 9 kuukautta; vaihteluväli 1 vuorokausi–15 vuotta). Kahdeksan potilasta oli valvotomia ennen leikkausta hoitaa AS, ja yksi potilas oli aiemmin resektio subvalvulaarinen kuitu harjanne. Viidelläkymmenelläseitsemällä potilaalla (76%) oli aortan juuri tai nouseva aortan laajentuma indeksin UAV diagnoosi. Aortan mitat etenivät 14: llä 47 potilaasta, joiden seuranta-aste oli nouseva aortan kuvantaminen (30%) ≥2 mm (keskiarvo 4, 4±2, 1 mm) keskimäärin 10, 6 vuoden seurannan aikana (neljännespisteiden välinen alue 6, 3-14, 2 vuotta). Kahdellakymmenellä potilaalla (27%) oli muita rakenteellisia sydämen liitännäissairauksia, mukaan lukien patentti foramen ovale 4: llä, koarktaatio 2: lla, hypertrofinen kardiomyopatia 1: llä ja aortan dissektio 1: llä. Sukuhistoriatiedot, jotka oli saatavilla 65 potilaasta, sisälsivät synnynnäisen aorttaläpän taudin 7 potilaalla (11%).

13, 2 vuotta kestäneen kliinisen seurannan aikana (neljännespisteiden välinen alue 5, 3–17, 2 vuotta) 71 potilaalle tehtiin aorttaläpän leikkaus (Ikä 38±12 vuotta), mukaan lukien 66 aorttaläpän tekonivelleikkausta (AVRs; 43 mekaanista, 12 bioprosteettista, 6 aortan homografttia, 4 Rossia, 1 tuntematon), 4 tuntematonta tyyppiä ja 1 sydämensiirto. AVR-käyttöaiheet olivat seuraavat: (32), AR/AS-yhdistelmä (21), AR (9) ja nouseva aortan laajentuma (8). Neljässä oli useita viitteitä. Lisäksi 39 tehtiin kirurginen toimenpide aortan (Ikä, 42±11 vuotta), mukaan lukien 22 suprakoronary aortan siirrännäiset, 15 aortan juurikorvikkeet, ja 2 vähentäminen aortoplasties. Nouseva aortan leikkaus tehtiin samanaikaisesti AVR: n kanssa 35 potilaalla ja AVR: n jälkeen 4 potilaalla. Leikkauksen jälkeen 14 potilaalle tehtiin AVR, 9: lle tehtiin eteis-kammiokatkoksen postoperatiivinen sydämentahdistin, 10: lle postoperatiivinen eteisvärinä, 2: lle postoperatiivinen ohimenevä aivoverenkiertohäiriö ja 2: lle postoperatiivinen aivoverenkiertohäiriö.

kokonaiselossaoloaika oli 97% sekä 5 että 10 vuoden kohdalla, ja se oli iän ja sukupuolen perusteella mitattuna samanlainen kuin Minnesotan yleispopulaatiossa (P=0, 24; kuvio, B). Tulokset olivat samanlaiset potilailla, joille tehtiin pelkkä AVR ja joille tehtiin samanaikainen aorttaleikkaus (P=0, 29; Kuva, C).

tutkimuksemme vahvistaa, että UAV on melko harvinainen sairaus. AS (93% sekoitettu AR: n kanssa, 7% eristetty) oli yleisin alustava esitystapa. Aortopatia oli suurempi kuin aiemmin on kuvattu.4 vaikka samanlaisia sairauksia (ts.poskihammas) on familiaalinen perintö malleja, ei familiaalinen UAV tapauksia on kuvattu.5 toisin kuin tämä, tutkimuksemme osoitti suvussa synnynnäinen aorttaläpän sairaus 11% potilaista UAV, mikä viittaa mahdollinen geneettinen mekanismi. Kokonaiselinaika oli erittäin hyvä UAV-potilailla, ja tulokset olivat samanlaiset pelkkää AVR-hoitoa saaneilla potilailla ja potilailla, joilla oli samanaikainen aortan leikkaus. Erot tutkimuksemme ja aiempien tutkimusten välillä ovat todennäköisiä, koska aiemmissa tutkimuksissa UAV-diagnosoinnissa käytettiin kirurgista tai kaikukardiografiaa. Nämä on osoitettu olevan huonoja diagnostisia työkaluja3, koska on vaikea erottaa totta synnynnäinen UAVs alkaen bicuspid aortan venttiilit verrattuna kultakantaan postsurgery patologinen diagnoosi käytetään tutkimuksessamme. Näin ollen tuloksemme voivat tarkemmin kuvata UAV: n alustavia esityksiä ja tuloksia.

rahoituslähteet

rahoituksesta vastasi Kardiovaskulaarilääketieteen laitos Mayo Clinic.

Tiedot

Ei Mitään.

alaviitteet

Kaikki tämän artikkelin päätelmiä tukevat tiedot, analyysimenetelmät ja oppimateriaalit ovat pyynnöstä saatavilla vastaavilta kirjoittajilta.

https://www.ahajournals.org/journal/circ

Brody D. Slostad, MD, Department of Internal Medicine, Mayo Clinic, 200 1st St SW, Rochester, MN 55905. Sähköposti com
Patricia A. Pellikka, MD, Sydänlääketieteen laitos, 200 1st St Sw, Rochester, MN 55905. Sähköposti pellikka.edu

  • 1. Roberts WC, Ko JM. Taajuus vuosikymmeniä Yksisäikeinen, poskihammas, ja kolmiliuskainen aorttaläpät aikuisilla, joilla on eristetty aorttaläpän korvaaminen aorttastenoosi, tai ilman siihen liittyviä aortan regurgitaatio.Verenkierto. 2005; 111:920–925. doi: 10.1161 / 01.CIR.0000155623.48408.C5LinkGoogle Scholar
  • 2. Edwards JE. Sydämen läppävian patologiset näkökohdat.AMA Arch Surg. 1958; 77: 634-649. doi: 10.1001 / archsurg.1958.04370010166017 CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 3. Slostad BD, Witt CM, O ’ Leary PW, Maleszewski JJ, Scott CG, Dearani JA, Pellikka PA. Diagnostinen tarkkuus kaikukardiografia ja intraoperative kirurginen tarkastus yksisäikeisen aortan valve.Am J Cardiol. 2019; 123:967–971. doi: 10.1016 / J.amjcard.2018.12.010 CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 4. Mookadam F, Thota VR, Garcia-Lopez AM, Emani UR, Alharthi MS, Zamorano J, Khandheria BK. Unicuspid aorttaläppä aikuisilla: systemaattinen katsaus.J Sydänläppä Tämä. 2010; 19:79–85.MedlineGoogle-Tutkija
  • 5. Clementi M, Notari L, Borghi A, Tenconi R. familiaalinen synnynnäinen bicuspid aorttaläpän: häiriö epävarma inheritance.Am J Med Genet. 1996; 62:336–338. doi: 10.1002/(SICI)1096-8628(19960424)62:4<336::AID-AJMG2>3.0.CO;2-PCrossrefMedlineGoogle Scholar

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.