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Hanley cerca nuovi modi per riparare i cuori

Jim WalkerFrank Hanley

Frank Hanley tiene Audrey Walker dopo averle dato una nuova prospettiva di vita.

Frank Hanley, MD, il pioniere della chirurgia “unifocalizzazione” per riparare difetti cardiaci complessi nei bambini, è noto in tutto il mondo per affrontare casi che i chirurghi in luoghi come Israele, Belgio e Australia non toccherebbero. Ora, il chirurgo-ricercatore dell’Ospedale pediatrico Lucile Packard sta attaccando il problema che lo preoccupa di più: Come far crescere valvole di ricambio durevoli per piccoli, cuori difettosi.

I risultati potrebbero essere rivoluzionari. “Se potessimo formare una valvola cardiaca con il tessuto di un paziente che crescesse e guarisse da solo, sarebbe un enorme progresso per bambini e persino adulti”, ha detto Hanley della sua attuale ricerca di laboratorio, spiegando che le sostituzioni di protesi o cadaveri di oggi si consumano e creano la necessità di ulteriori interventi chirurgici. Insieme agli esperti di medicina rigenerativa, Hanley e il suo team stanno cercando di determinare i modi per progettare valvole cardiache completamente funzionali e di tessuto naturale che crescono con il paziente e anche l’auto-riparazione.

Nessuno capisce il potenziale impatto meglio delle famiglie degli oltre 500 bambini le cui vite Hanley ha salvato con unifocalizzazione, come Jim e Heather Walker di San Jose. La loro figlia Audrey è nata senza i vasi che trasportano sangue ai polmoni, aveva un buco nel cuore e le mancava una valvola cardiaca. Questi difetti complessi e mortali limitavano la capacità dei suoi polmoni di fornire ossigeno.

La soluzione? L’unifocalizzazione di Hanley “sistemiamo tutto in una volta”. È un’epopea chirurgica estenuante da 12 a 14 ore che, prima che Hanley iniziasse a sviluppare la tecnica nei primi anni ‘ 90, altri chirurghi pensavano che non si potesse fare. Invece, questi bambini hanno affrontato il trauma e il pericolo di tre interventi chirurgici al cuore e ai polmoni sparsi per anni dell’infanzia.

“L’unifocalizzazione è incredibilmente impegnativa”, ha detto Stephen Roth, MD, direttore dell’unità di terapia intensiva cardiaca presso Packard Children’s. “E nessuno è meglio del dottor Hanley nell’eseguire un’operazione così meticolosa e dettagliata.”

Ad esempio, Hanley ha spiegato una correzione polmonare. “I vasi sanguigni dal cuore ai polmoni dovrebbero apparire come una quercia: il “tronco” dell’arteria polmonare invia un grosso ramo a ciascun polmone, e questi vasi si ramificano ancora e ancora per raggiungere le sacche d’aria del polmone”, ha detto Hanley, professore di chirurgia cardiotoracica pediatrica presso la School of Medicine e Lawrence Crowley, MD, Professore in Child Health.

In bambini come Audrey, i vasi sanguigni polmonari sembrano come se “qualcuno ha preso una sega ronzante a una quercia di dimensioni normali, ha tagliato quattro o cinque dei primi rami grandi e li ha sparsi per il campo. Quello che facciamo è l’equivalente di raccogliere quei rami sparsi di nuovo insieme e cercare di fare una quercia”, ha detto.

Prima che arrivasse Hanley, altri chirurghi eseguivano un’operazione separata sui vasi sanguigni di ciascun polmone, quindi un terzo intervento sul cuore. Sebbene richieda un’incredibile resistenza da parte del chirurgo, Hanley ha scoperto che l’approccio 3-in-1 di unifocalization ha notevolmente migliorato i risultati dei pazienti. Nella maratona della sala operatoria di Audrey, per esempio, Hanley non ha solo sezionato tutti i vasi sanguigni anormali che portano ai suoi polmoni e li ha rimodellati faticosamente in un’arteria polmonare a due rami. Ha anche riparato tutti gli altri difetti, come chiudere il buco nel cuore e sostituire le valvole cardiache mancanti con quelle di un cadavere—il passo che è l’obiettivo della sua nuova ricerca.

Costruire valvole cardiache personalizzate

“I bambini superano le magliette e le scarpe-e i bambini possono superare le valvole che usiamo, o le valvole si consumano”, ha detto Hanley. “Sfortunatamente, pazienti come Audrey potrebbero ancora dover tornare e sostituire queste valvole.”

La soluzione? Formare nuove valvole cardiache dal tessuto del paziente. Ecco perché Hanley ei suoi collaboratori di medicina rigenerativa, senior research scientist Kirk Riemer, PhD, e Michael Longaker, MD, professore di chirurgia e direttore della ricerca chirurgica per bambini presso Packard Children’s, stanno studiando ciò che accade all’interno delle valvole normali, le foglie sottili di carta del tessuto che impediscono al sangue di tornare indietro nel suo viaggio attraverso il cuore.

“Il cuore si contrae 40 milioni di volte l’anno”, ha detto Riemer. “Le valvole sono pezzi di tessuto molto occupati. Sbattono come bandiere in una tempesta di vento continua.

“Pensiamo che se la valvola inizia a perdere cellule, una piccola breccia può portare a serie di reazioni che si manifestano come un grosso problema, come le tessere sullo space shuttle”, ha aggiunto Riemer. Normalmente, il corpo interrompe questo grosso problema prima che inizi; per scoprire come ciò accade, la ricerca del team dovrà rilevare minuscoli cambiamenti nei segnali chimici inviati dalle cellule valvolari, quindi capire come funzionano tali segnali.

In definitiva, i ricercatori sperano di programmare le cellule staminali di un paziente per diventare valvole cardiache funzionanti che durano una vita. “I principi rigenerativi che stiamo scoprendo potrebbero creare una nuova durata dell’innesto valvolare e vascolare per bambini e adulti”, ha affermato Riemer.

“L’unifocalizzazione funziona, ma stiamo ancora cercando un modo per evitare un successivo intervento di sostituzione della valvola”, ha affermato Hanley. “L’obiettivo finale è quello di operare su un paziente come Audrey una volta e dire,’ lei è guarita.”È la prossima grande frontiera del nostro lavoro e speriamo che questa ricerca possa renderla realtà.”

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