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Telangiectasia nevoide unilaterale (telangiectasia ragno acquisita, microtelangiectasia essenziale progressiva unilaterale, nevi ragno unilaterale, telangiectasia lineare, telangiectasia superficiale dermatomiale unilaterale)

Sei sicuro della diagnosi?

Per cosa dovresti essere attento nella storia

I pazienti presentano più spesso lamentele sull’aspetto cosmetico delle teleangectasie. La telangiectasia nevoide unilaterale (UNT) può essere acquisita o congenita. Spesso le teleangectasie compaiono durante la pubertà o la gravidanza. Meno comunemente, l’eruzione è congenita e appare nel neonato o nel neonato.

Risultati caratteristici all’esame fisico

Tipicamente, le telangiectasie del ragno con puncta centrale e “gambe” che si estendono dal centro si verificano in una distribuzione dermatomale unilaterale o “Blashkoid”. Questi vasi dilatati superficiali sono anche descritti come apparenti “filiformi” in alcuni pazienti o come macule telangiectatiche. Queste lesioni sbiancabili possono avere un anello bianco intorno a loro, chiamato anche un alone anemico. La distribuzione comune è il viso, il collo, il braccio o il torace (trigemino, dermatomi C3-T1) (Figura 1, Figura 2). Malattia epatica e ipertiroidismo è stato anche associato con UNT.

Figura 1.

Telengectasia nevoide unilaterale. Nota le piccole telengectasie che corrono lungo l’aspetto laterale del braccio (per gentile concessione di Bryan Anderson, MD)

Figura 2.

Un aspetto caratteristico di UNT sul petto

Risultati attesi di studi diagnostici

La storia e l’esame sono spesso adeguati per fare la diagnosi. Se viene eseguita una biopsia, i vasi dilatati nel derma papillare saranno evidenti.

Conferma della diagnosi

Le condizioni nella diagnosi differenziale includono:

Lineare atrophoderma di Moulin (telangiectatic variante) – UNT non ha atrofia

Ereditaria benigna telangiectasia – UNT è unilaterale e non ereditato

teleangiectasia emorragica Ereditaria – UNT tipicamente non coinvolge le mucose, o causare emorragia

Universale angiomatosi – sanguinamento in organi non è caratteristicamente trovato in UNT

Generalizzata essenziale telangiectasia – UNT unilaterale

Pigmentato purpuric dermatosi – UNT di solito è visto sulla metà superiore del corpo, purpuric dermatosi è spesso visto sulle gambe ed è spesso bilaterale

Angioma serpiginosum – spesso visto sui glutei e arti inferiori con lesioni irregolari

Chi è a rischio di sviluppare questa malattia?

La telangiectasia nevoide unilaterale è relativamente rara. Generalmente non è considerato ereditario anche se è stato descritto un caso familiare. La forma congenita è più comune nei ragazzi mentre la forma acquisita è più comune nelle donne.

Qual è la causa della malattia?

  • Eziologia

  • Fisiopatologia

L’eziologia di UNT è sconosciuta anche se ci sono molte teorie. Una teoria suppone che c’è mosaicismo associato con distribuzione di recettori di estrogeno che conduce a risposta differenziale a fluttuazioni di ormone. Ci sono casi nella letteratura di UNT associati ad altre anomalie nella stessa distribuzione, un fenomeno attribuito a “twin spotting”. La doppia spotting dipende dal mosaicismo associato alla ricombinazione somatica.

Altri possibili fattori coinvolti nella fisiopatologia includono disturbi emodinamici, alterazione neurale, fattori angiogenici e cambiamenti nel tessuto connettivo e nella vascolarizzazione di supporto.

Implicazioni e complicanze sistemiche

UNT può svilupparsi durante la pubertà, la gravidanza o l’uso del controllo delle nascite ormonale nelle donne. Anche se può non sempre presente in una prima gravidanza, se lo fa, di solito si ripresenterà nelle gravidanze successive. È anche associato a malattie del fegato tra cui alcolismo (con e senza cirrosi), epatite B e C, ipertensione portale e carcinoide metastatico al fegato.

Può anche essere associato ipertiroidismo.

C’è un caso di UNT associato alla melorheostosis sottostante

Con la storia corretta, non è necessario alcun lavoro. Quando non si manifesta una chiara condizione associata, può essere prudente inviare esami del sangue per le sierologie dell’epatite e per gli studi sulla tiroide (ormone stimolante la tiroide).

Opzioni di trattamento

  • Opzioni mediche

Non ci sono trattamenti medici. Ritiro di integratori ormonali come pillole anticoncezionali può portare alla risoluzione.

  • Opzioni chirurgiche

Nessuna

  • Modalità fisiche

Il laser a coloranti pulsato è stato utilizzato con una clearance superiore al 75% nel 50% dei pazienti. L’uso può essere associato a ipo transitoria e iperpigmentazione. I parametri pubblicati del laser sono: dimensione di punto 7mm; fluence 5-7. 5 J / cm2; lunghezza d’onda 585nm; durata di impulso 450µs. Le sessioni sono state ripetute ogni 4-6 settimane e hanno richiesto 2-5 trattamenti.

Approccio terapeutico ottimale per questa malattia

Questa è una lamentela estetica e deve essere affrontata in questo modo. Cambiare metodo di controllo delle nascite può aiutare in un paziente che utilizza contraccettivi orali se questo è altrimenti appropriato per le loro cure mediche e stile di vita. Una paziente incinta dovrebbe essere consigliato di aspettare e vedere se le lesioni diminuiscono post-partum come ci può anche essere completa risoluzione.

Per quelli abbastanza afflitti dall’aspetto e dalla terapia che richiede, l’uso del laser a colori pulsato è ottimale. I pazienti dovrebbero aspettarsi che ci vorranno da due a cinque trattamenti per raggiungere risultati ottimali. Ci possono essere porpora transitoria e mesi di iperpigmentazione o ipopigmentazione.

Gestione del paziente

I pazienti con UNT non devono essere monitorati o seguiti per la condizione della pelle (anche se ovviamente se hanno patologie epatiche o tiroidee lo specialista appropriato dovrà seguirli). I pazienti in trattamento con laser devono essere informati che è possibile sviluppare nuove teleangectasie e solo quelli che possono essere attualmente visualizzati possono essere trattati. Tuttavia, è improbabile che i pazienti con lesioni stabili di lunga data sviluppino nuove telangiectasi.

Scenari clinici insoliti da considerare nella gestione del paziente

Sebbene UNT sia generalmente considerato limitato alla pelle, è stato riportato un caso di teleangectasie gastriche in un uomo con UNT e cirrosi. Se un paziente ha evidenza di perdita di sangue senza altra causa nota, l’imaging gastrointestinale per escludere le teleangectasie sistemiche può essere giustificato.

Quali sono le prove?

Abbas, O, Rubeiz, N, Ghosm, S. “Eruzione estesa e progressiva in una giovane donna”. Clin Exp Dermatol. vol. 35. 2010. pp. e85-86. (Una relazione di caso con un breve riassunto dell’epidemiologia e dei risultati associati di UNT.)

Anderton, RL, Smith, G. “telangiectasia nevoide unilaterale con coinvolgimento gastrico”. Arch Dermatol. vol. 111. 1975. pp. 617-621. (Un caso di telangiectasia nevoide unilaterale in un uomo con cirrosi e telangiectasia gastrica. Sebbene le teleangectasie gastriche non fossero unilaterali, gli autori ipotizzano che possano rappresentare una componente sistemica per UNT.)

Chen, LA, Tsai, TH, Chang, YJ, Su, LH, Hsu, IL, Chan, JY. “Unilateral nevoid telangiectasia-response to long-pulsed Nd: YAG laser and pulsed dye laser: a case report”. Dermatologica Sinica. vol. 28. 2010. pp. 44-45. (Un breve rapporto che rileva che il laser Nd:YAG a impulsi lunghi non è stato utile, ma che UNT risponde al laser a colorante pulsato a 595 nm.)

Dadlani, C, Kamino, H, Walters, RF, Rosenman, K, Pomeranz, MK. “Telangiectasia nevoide unilaterale”. ermatol Online J. vol. 14. 2008. pp. 3 (Una relazione di caso di UNT che diventa più prominente durante la gravidanza con una discussione della patophpysiology come pure della diagnosi differenziale.)

Kim, J, Cho, SB, Cho, S, Bang, D. “Telangiectasia nevoide unilaterale associata a meloreostosi ipsilaterale”. Ann Dermatol. vol. 24. 2012. pp. 206-208. (Un caso di telangiectasia nevoide unilaterale in un bambino con meloreostosi diagnosticata da raggi X e scintigrafia ossea. C’era una discrepanza di lunghezza degli arti tra le braccia. Gli autori suggeriscono avvistamento doppia può spiegare la coesistenza delle due condizioni.)

Mirrer, E, Cipriano, A, McGuire, J. “Telangiectasia nevoide unilaterale”. Arch Dermatol. vol. 103. 1971. pp. 320-323. (Un caso di telangiectasia neviod unilaterale con una revisione del differenziale delle telangiectasie primarie. Una tabella riassume le principali condizioni da differenziare: telangiectasia emorragica ereditaria, telangiectasia essenziale generalizzata e angiomatosi universale.)

Pinho, A, Oliviera, H, Gouveia, M, Vieira, R. “Macchie di Bier e telangiectasia nevoide unilaterale: più di una semplice coincidenza”. Un Dermatol Bras. vol. 90. 2015. pp. 769-70. (Un caso clinico di macchie Bier e telangiectasia nevoide unilaterale con una discussione di spotting gemellare.)

Selmanowitz, VJ. “Telangiectasia nevoide unilaterale”. Ann Int Med. vol. 73. 1970. pp. 87-90. (Questo breve rapporto di due pazienti conia il termine “telangiectasia nevoide unilaterale” e pretende un possibile meccanismo neurale.)

Sharma, VK, Khandpur, S. “Telangiectasia nevoide unilaterale-risposta al laser a colorante pulsato”. Internazionale J Dermatol. vol. 45. 2006. pp. 960-4. (Questo rapporto dall’India sull’uso del laser a colorante pulsato mostra la sua efficacia nei pazienti con tipi di pelle III e IV. Il principale effetto negativo è l’alterazione pigmentaria.)

Wilkin, JK, Smith, G, Cullison, DA, Peters, GE, Rodriguez-Rigau, LJ, Feucht, CL. “Telangiectasia superficiale dermatomiale unilaterale: nove nuovi casi e una revisione della telangiectasia superficiale dermatomiale unilaterale”. J Am Acad Dermatol. vol. 8. 1983. pp. 468-477. (Questa è una serie di casi di 9 pazienti e revisione di tutti i casi precedentemente segnalati. Fornisce una classificazione per questa entità: congenita e acquisita con sottotipi di acquisiti basati sul fattore eziologico sottostante (aumento fisiologico dell’estrogeno o correlato epatico).)

Woollons, A, Darley, CR. “Sindrome telangiectasica naevoide unilaterale in gravidanza”. Clin Exp Dermatol. vol. 21. 1996. pp. 459-460. (Un rapporto di UNT che si verifica per la prima volta in una terza gravidanza (anche se solo una gravidanza precedente è andata a termine).)

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