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一方的な母斑のtelangiectasia(得られたくものtelangiectasia、microtelangiectasiaの必要で進歩的な一方的な、一方的なくもの母斑、線形telangiectasia、一方的なdermatomal表面的なtelangiectasia)

あなたは診断に自信がありますか?

あなたが歴史の中で注意すべきこと

患者は、毛細血管拡張症の美容的外観を訴えることが最も多い。 片側性母斑毛細血管拡張症(UNT)は、後天性または先天性であり得る。 多くの場合、毛細血管拡張症は思春期または妊娠中に現れる。 あまり一般的ではないが、噴火は先天性であり、新生児または乳児に現れる。

身体検査における特徴的所見

特徴的に、中心点と中心から伸びる”脚”を有するクモの毛細血管拡張症は、片側の皮膚染色体または”ブラシュコイド”分布に生じる。 これらの表面的な膨張させた容器はまた何人かの患者でまたはtelangiectatic maculesとして’糸のように’現われるように記述されています。 これらの白化可能な病変は、貧血ハローとも呼ばれる、それらの周りに白いリングを有することができる。 一般的な分布は、顔、首、腕または胸郭(三叉神経、C3-T1デルマトーム)である(図1、図2)。 肝疾患および甲状腺機能亢進症もまた、UNTと関連している。

図1.

一方的なnevoid telengectasia。 腕の側面に沿って実行されている小さなtelengectasiasに注意してください(ブライアン*アンダーソン、MDの礼儀)

図2.

胸にUNTの特徴的な外観

診断研究の期待される結果

歴史と試験は、多くの場合、診断を行うのに十分です。 生検が行われる場合、乳頭真皮内の拡張された血管が明らかになるであろう。

診断確認

鑑別診断における条件は次のとおりです:

ムーランの線状萎縮症(毛細血管拡張症)–UNTに萎縮がない

遺伝性良性毛細血管拡張症–UNTは片側性で継承されていない

遺伝性出血性毛細血管拡張症–untは粘膜を伴わず、出血を引き起こさない

普遍的な血管腫症–臓器の出血はUNTに特徴的ではない

一般化された必要なtelangiectasia–untは一方的です

彩色されたpurpuric dermatosis–untは通常ボディの上半分で見られます、purpuric dermatosisは頻繁に見られます 脚に多く、しばしば両側性である

血管腫serpiginosum–不規則な病変を伴う臀部および下肢によく見られる

この疾患を発症する危険性があるのは誰ですか?

片側性母斑性毛細血管拡張症は比較的まれである。 一般的には遺伝性とは考えられていないが、家族性の症例が記載されている。 先天性の形態は男児でより一般的であり、後天性の形態は女性でより一般的である。

病気の原因は何ですか?

  • 病因

  • 病態生理

多くの説があるが,UNTの病因は不明である。 一つの理論はホルモンの変動への差動応答の原因となるエストロゲンの受容器の配分と関連付けられるmosaicismがあることを仮定します。 UNTの文献には、同じ分布の他の異常に関連するケースがあり、これは”ツインスポッティング”に起因する現象である。 双子のスポッティングは、体細胞組換えに関連するモザイク主義に依存する。

病態生理に関与する他の考えられる要因には、血行力学的障害、神経変化、血管新生因子、および支持結合組織および血管系の変化が含まれる。

全身性の影響と合併症

UNTは、思春期、妊娠中、または女性のホルモン避妊薬の使用中に発症する可能性があります。 それは常に最初の妊娠に存在しないかもしれませんが、そうであれば、それは通常、その後の妊娠で再発します。 また、アルコール依存症(肝硬変の有無にかかわらず)、B型肝炎およびC型肝炎、門脈圧亢進症および肝臓への転移性カルチノイドを含む肝疾患と関連

甲状腺機能亢進症も関連している可能性があります。

基礎となるmelorheostosisに関連するUNTの症例報告があります

適切な履歴を持つため、作業は必要ありません。 明確な準の条件が誘発されないとき、肝炎の血清学と甲状腺剤の調査(甲状腺剤の刺激的なホルモン)のための血液検査を送ることは賢明かもしれま

治療オプション

  • 医療オプション

治療法はありません。 経口避妊薬のようなホルモンの補足の回収は解決の原因となるかもしれません。

  • 手術オプション

なし

  • 物理モダリティ

脈打った染料レーザーは患者の75%以上整理と50%使用されました。 使用は一時的なhypoおよびhyperpigmentationと関連付けることができます。 出版されたレーザー変数は次のとおりです:点サイズ7mm;fluence5-7.5J/cm2;波長585nm;脈拍の持続期間450μ s。 セッションは4-6週間ごとに繰り返され、2-5の治療が必要でした。

この病気に対する最適な治療アプローチ

これは美容上の苦情であり、そのようにアプローチする必要があります。 避妊の方法を変更することは、それが彼らの医療やライフスタイルにそうでなければ適切であれば、経口避妊薬を使用して患者に役立つ可能性が 妊娠中の患者は、完全な解決があるかもしれないので、病変が分娩後に軽減するかどうかを待って確認するように助言されるべきである。

外観や治療を要求することに十分に苦しんでいる人には、パルス色素レーザーの使用が最適です。 患者は最適の結果に達するために二から五の処置を取ることを期待するべきです。 一時的な紫斑病、および色素沈着過多または色素沈着低下の数ヶ月があるかもしれません。

患者管理

UNTの患者は、皮膚の状態を監視または追跡する必要はありません(ただし、明らかに肝臓または甲状腺の病理がある場合は、適切な専門家が レーザーで治療されている患者は、新しい毛細血管拡張症が発症し、現在視覚化できるものだけを治療できる可能性があることを知らされる必要があ しかし、長年の安定した病変を有する患者は、新しい毛細血管拡張酵素を発症する可能性は低い。

患者管理で考慮すべき珍しい臨床シナリオ

UNTは一般的に皮膚に限定されると考えられているが、UNTおよび肝硬変を有する男性における胃毛細血管拡張症の症例が報告されている。 患者に他の知られていた原因のない失血の証拠があれば、全身のtelangiectasiasを除外する胃腸イメージ投射は保証されるかもしれません。

証拠は何ですか?

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Anderton,RL,Smith,G.”胃の関与を伴う片側性毛細血管拡張症”。 アーチスト-デルマトール… vol. 111. 1975. 617-621頁。 (肝硬変および胃のtelangiectasiasの人の一方的なnevoid telangiectasiaのケースのレポート。 胃毛細血管拡張症は片側性ではなかったが、著者らは、それらがUNTの全身成分を表す可能性があると推測している。)

Chen,LA,Tsai,TH,Chang,YJ,Su,LH,Hsu,YL,Chan,JY. “片側性ネボイド毛細血管拡張症-長パルスNdへの応答:YAGレーザーとパルス色素レーザー:症例報告”。 デルマトロジカ-シニカ。 vol. 28. 2010. 44-45頁。 (長い脈打ったNd:YAGレーザーが有用ではなかったが、UNTが595nm脈打った染料レーザーに答えることを指摘する短いレポート。)

Dadlani,C,Kamino,H,Walters,RF,Rosenman,K,Pomeranz,MK. “一方的なnevoid telangiectasia”。 エルマトールオンラインJ.vol. 14. 2008. pp.3(病理生理学および鑑別診断の議論と妊娠中により顕著になるUNTの症例報告。)

Kim,J,Cho,SB,Cho,S,Bang,D.”同側melorheostosisに関連する片側性母斑毛細血管拡張症”。 アン-デルマトール vol. 24. 2012. 206-208頁。 (X線および骨シンチグラフィーにより診断されたメロレオストーシスの小児における片側性母斑毛細血管拡張症の症例報告。 腕の間に四肢の長さの不一致があった。 著者らは、双子のスポッティングが二つの条件の共存を説明する可能性があることを示唆している。)

Mirrer,E,Cipriano,A,McGuire,J.”片側性毛細血管拡張症”. アーチスト-デルマトール… vol. 103. 1971. 320-323頁。 (原発性毛細血管拡張症の差のレビューと片側性母斑毛細血管拡張症の症例報告。 表は、遺伝性出血性毛細血管拡張症、全身性必須毛細血管拡張症および普遍的な血管腫症の区別されるべき主な条件をまとめたものである。)

Pinho,A,Oliviera,H,Gouveia,M,Vieira,R.”Bier spots and unilateral nevoid telangiectasia:more than just a coincidence”. ブラジリアン柔術所属。 vol. 90. 2015. 769-70頁。 (ツインスポッティングの議論とBierスポットと片側性母斑毛細血管拡張症の症例報告。)

セルマノヴィッツ、VJ。 “一方的なnevoid telangiectasia”。 アン-イントメド… vol. 73. 1970. 87-90頁。 (二人の患者のこの簡単な報告は、”片側性母斑毛細血管拡張症”という用語をコインと可能な神経機構を主張しています。)

シャルマ,Vk,Khandpur,S. “片側のnevoid telangiectasia-脈打った染料レーザーへの応答”。 国際Jリーグ所属。 vol. 45. 2006. 960-4 (脈打った染料レーザーの使用のインドからのこのレポートは皮のタイプIIIおよびIV.theの主要な悪影響の患者で効力をpigmentary変化です示します。)

ウィルキン,JK,スミス,G,カリソン,DA,ピーターズ,GE,ロドリゲス-リガウ,LJ,Feucht,CL. “片側皮膚表在性毛細血管拡張症:9つの新しい症例と片側皮膚表在性毛細血管拡張症のレビュー”。 J-Am-Academol. vol. 8. 1983. 468-477頁。 (これは9人の患者の症例シリーズであり、以前に報告されたすべての症例のレビューである。 それはこの実体に分類を提供する:根本的な病因学的要因(生理学的なエストロゲンの増加か肝臓の関連)に基づいて得られるのサブタイプと生来およ)

ウーロン、A、ダーリー、CR。 “妊娠中の片側性母斑性毛細血管拡張症症候群”。 クリン-エクス-デルマトール… vol. 21. 1996. 459-460頁。 (第三の妊娠で初めて発生したUNTの報告(唯一の前の妊娠が任期に行ってきましたが)。)

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