Site Overlay

Unicuspid Aortaklaff

Unicuspid aortaklaff (UAV) Er en sjelden sykdom i den generelle befolkningen. Det er imidlertid vanligere i populasjoner med kirurgisk utskårne stenotiske aortaklaffer, med en estimert forekomst på 5%.1 vi identifiserte alle patologisk bekreftede tilfeller AV UAV mellom 29. juni 1978 og 6. juli 2016 på Mayo Clinic. Her beskriver vi ekkokardiografiske egenskaper, tilhørende hjertekomorbiditeter og langsiktige utfall.

denne studien ble godkjent Av Mayo Clinic Institutional Review Board; alle pasienter fikk tilgang til sine poster for forskning. Patologi diagnose AV UAV ble definert som medfødt (ikke ervervet) fusjon som ligner et utropstegn på minst 2 kommissurer basert på tilstedeværelsen av minst 2 av følgende 3 kriterier: en stump vinkel mellom smeltet cusps ved commissure, fraværende spaltningsplanet mellom cusps ved fusion point, og raphe tilstede ved smeltet commissures (Figur, A).2 bare tilfeller diagnostisert av en erfaren hjertepatolog etter aortaklaffeksisjon ble inkludert, gitt begrensningene i intraoperativ kirurgisk UAV-diagnose.3 Ekkokardiografiske data (i henhold til retningslinjer) ble inkludert når tilgjengelig. Kaplan-Meier-metoden ble brukt for total overlevelse(log-rank test brukt for sammenligninger mellom grupper). Verdier På p≤0,05 ble ansett som signifikante.

 Figur.

Figur. Unicuspid aortaklaffen patologi egenskaper og langsiktige resultater.A, Kirurgisk resected unicuspid (unicommissural) aortaklaffen (UAV) som viser 2 diskrete raphes (stjerner) og en enkelt commissure (pil). De 2 raphes representerer regionene av medfødt fusjon av den naserende aortaklaffen cusps. B, Kaplan-Meier-kurve som viser tilsvarende total overlevelse hos PASIENTER MED UAV og Den Generelle Minnesota-populasjonen av samme alder og kjønn (P=0,24). C, Kaplan–Meier kurve som viser lignende total overlevelse av pasienter med UAV som gjennomgikk aortaklaffutskifting (avr) alene og de som gjennomgikk Avr pluss samtidig aortakirurgi (P=0,29).

Syttifem patologisk bekreftede tilfeller av voksne med UAV ble identifisert (71 etter operasjon, 4 ved obduksjon; 100% unicommissural; forekomst, 0,5%). Alder ved første presentasjon til Mayo Clinic var 37±12 år; alder ved første kjente medfødt aortaklaffsykdom var 35±15 år; og 48 (64%) var menn. Indeks ekkokardiografisk aortaklaffstatus var tilgjengelig for 58 av de 75 pasientene. Aortastenose (AS) av hvilken som helst grad, aortaregurgitasjon (AR) av hvilken som helst grad, blandet AR / AS og pure AS var tilstede hos henholdsvis 100% (58 av 58), 93% (54 av 58), 93% (54 av 58) og 7% (4 av 58) av pasientene. Hos 7 pasienter foreslo ekkokardiografi at den overordnede lesjonen var oppblåsthet på grunn av betydelig systolisk ventilmobilitet; hos 6 pasienter ble ventilen antatt å være bicuspid på grunnlag av ekkokardiografi. Alle 7 pasientene viste imidlertid systolisk doming og gjennomsnittlige systoliske gradienter fra 21 til 38 mm Hg, i samsvar med blandet AR/AS. As-og AR-progresjon før aortaklaffintervensjon forekom hos henholdsvis 6 og 12 pasienter i løpet av en median oppfølging på 1,4 måneder (interkvartilt område, 0,2-3,9 måneder; område, 1 dag–15 år). Åtte pasienter hadde valvotomi før kirurgi for Å behandle AS, og 1 pasient hadde tidligere reseksjon av en subvalvulær fibrøs ås. Femtisju pasienter (76%) hadde aorta rot eller stigende aorta dilatasjon ved INDEKS UAV diagnose. Aortadimensjoner progredierte hos 14 av 47 pasienter med stigende aortadimensjon (30%) ved ≥2 mm (gjennomsnittlig 4,4±2,1 mm) under en median oppfølging på 10,6 år (interkvartilt område, 6,3–14,2 år). Tjue pasienter (27%) hadde ytterligere strukturelle hjertekomorbiditeter, inkludert patent foramen ovale i 4, koarktasjon i 2, hypertrofisk kardiomyopati i 1 og aortadisseksjon i 1. Familiehistorie data, tilgjengelig for 65 pasienter, inkluderte medfødt aortaklaffsykdom hos 7 (11%).

i løpet av en median klinisk oppfølging på 13,2 år (interkvartilt område, 5,3–17,2 år) hadde 71 pasienter kirurgi med aortaklaffen (alder, 38±12 år), inkludert 66 aortaklafferstatning (AVRs; 43 mekaniske, 12 bioprostetiske, 6 aortahomografter, 4 Ross, 1 ukjent), 4 ukjente typer og 1 hjertetransplantasjon. Avr-indikasjoner inkluderte AS (32), blandet AR/AS (21), AR (9) og stigende aorta dilatasjon (8). Fire hadde flere indikasjoner. Ytterligere 39 gjennomgikk kirurgisk inngrep av aorta (alder, 42±11 år), inkludert 22 supracoronary aorta grafts, 15 aorta rot erstatninger, og 2 reduksjons aortoplastier. Stigende aortakirurgi forekom samtidig med AVR hos 35 og etter AVR hos 4 pasienter. Etter operasjonen hadde 14 pasienter gjenta AVR, 9 hadde postoperativ pacemakerplassering for atrioventrikulær blokk, 10 hadde postoperativ atrieflimmer, 2 hadde postoperativt transitorisk iskemisk anfall, og 2 hadde postoperativt slag.

total overlevelse var 97% ved både 5 og 10 år og var lik Den Generelle Minnesota-populasjonen matchet for alder og kjønn (P=0,24; Figur, B). Resultatene var tilsvarende for pasienter som gjennomgikk avr alene og avr med samtidig aortakirurgi (P=0,29; Figur, C).

vår studie bekrefter At UAV er en uvanlig sykdom. AS (93% blandet MED AR, 7% isolert) var den vanligste innledende presentasjonen. Aortopati var høyere enn tidligere beskrevet.4 selv om lignende sykdommer (dvs. bicuspids) har familiære arvemønstre, har ingen familiære UAV-tilfeller blitt beskrevet.5 I Motsetning til dette viste studien vår en familiehistorie med medfødt aortaklaffsykdom hos 11% av pasientene med UAV, noe som tyder på en mulig genetisk mekanisme. Total overlevelse var svært bra for PASIENTER med UAV, og utfallene var like for DE med AVR alene og pasienter med samtidig aortakirurgi. Forskjeller mellom vår studie og tidligere studier er sannsynlig fordi tidligere studier brukte kirurgisk eller ekkokardiografisk for UAV-diagnose. Disse har vist seg å være dårlige diagnostiske verktøy3 på grunn av vanskeligheten med å skille sanne medfødte Uaver fra bicuspid aorta ventiler sammenlignet med gullstandarden for postkirurgisk patologisk diagnose brukt i vår studie. Følgelig, våre resultater kan mer nøyaktig representere innledende presentasjoner og utfall AV UAV.

Finansieringskilder

Finansiering ble gitt Av Institutt For Kardiovaskulær Medisin, Mayo Clinic.

Avsløringer

Ingen.

Fotnoter

Alle data, analysemetoder og studiemateriell som støtter funnene i denne artikkelen, er tilgjengelige fra de tilsvarende forfatterne på forespørsel.

https://www.ahajournals.org/journal/circ

Brody D. Slostad, MD, Institutt For Internmedisin, Mayo Clinic, 200 1st ST SW, Rochester, MN 55905. E-post com
Patricia A. Pellikka, MD, Institutt For Kardiovaskulær Medisin, 200 1st ST SW, Rochester, MN 55905. E-post pellikka.edu

  • 1. Roberts WC, Ko JM. Frekvens etter tiår med unicuspid, bicuspid, og trikuspidal aortaklaffer hos voksne som har isolert aortaklaffen erstatning for aortastenose, med eller uten tilhørende aortaregurgitasjon.Sirkulasjon. 2005; 111:920–925. doi: 10.1161 / 01.CIR.0000155623.48408.C5LinkGoogle Scholar
  • 2. Edwards JE. Patologiske aspekter av hjerteventil insufficiencies.AMA Arch Surg. 1958; 77: 634-649. doi: 10.1001 / archsurg.1958.04370010166017 CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 3. Slostad BD, Witt CM, O ‘ Leary PW, Maleszewski JJ, Scott CG, Dearani JA, Pellikka PA. Diagnostisk nøyaktighet av ekkokardiografi og intraoperativ kirurgisk inspeksjon av unicuspid aorta valve.Am J Cardiol. 2019; 123:967–971. doi: 10.1016 / j. amjcard.2018.12.010 CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 4. Mookadam F, Thota VR, Garcia-Lopez AM, Emani UR, Alharthi MS, Zamorano J, Khandheria BK. Unicuspid aortaklaff hos voksne: en systematisk oversikt.J Hjerteventil Dis. 2010; 19:79–85.MedlineGoogle Scholar
  • 5. Clementi M, Notari L, Borghi A, Tenconi R. Familiær medfødt bicuspid aortaklaff: en usikker lidelse inheritance.Am J Med Genet. 1996; 62:336–338. doi: 10.1002/(SICI)1096-8628(19960424)62:4<336::AID-AJMG2>3.0.CO;2-PCrossrefMedlineGoogle Scholar

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.