Site Overlay

Unicuspide aortaklep

Unicuspide aortaklep (UAV) is een zeldzame ziekte in de algemene populatie. Het komt echter vaker voor bij populaties met operatief uitgesneden stenotische aortakleppen, met een geschatte incidentie van 5%.1 We identificeerden alle pathologisch bevestigde gevallen van UAV tussen 29 juni 1978, en 6 juli 2016, in de Mayo Kliniek. Hier beschrijven we de echocardiografische kenmerken, de bijbehorende cardiale comorbiditeiten en de uitkomsten op lange termijn.

deze studie werd goedgekeurd door de Mayo Clinic Institutional Review Board; alle patiënten kregen toegang tot hun gegevens voor onderzoek. Pathologie diagnose van UAV werd gedefinieerd als congenitale (niet verworven) fusie die lijkt op een uitroepteken van ten minste 2 commissuren gebaseerd op de aanwezigheid van ten minste 2 van de volgende 3 criteria: een stompe hoek tussen gesmolten cuspen op de commissuur, afwezig splitsingsvlak tussen cuspen op het fusiepunt, en raphe aanwezig op gesmolten commissuren (figuur, A).2 alleen gevallen gediagnosticeerd door een ervaren cardiale patholoog na excisie van de aortaklep werden opgenomen, gezien de beperkingen van intraoperatieve chirurgische UAV-diagnose.3 echocardiografische gegevens (in overeenstemming met de richtlijnen) werden opgenomen indien beschikbaar. De Kaplan-Meier methode werd gebruikt voor totale overleving (log-rank test gebruikt voor vergelijkingen tussen groepen). Waarden van P≤0,05 werden als significant beschouwd.

 figuur.

figuur. Unicuspid aortaklep pathologie kenmerken en lange termijn resultaten.Een, chirurgisch verwijderd unicuspidal (unicommissural) aortaklep (UAV) Die 2 discrete raphes (asterisken) en een enkele commissuur (pijl) vertoont. De 2 raphes vertegenwoordigen de gebieden van congenitale fusie van de ontluikende aortaklep cuspen. B, Kaplan-Meier-curve die een vergelijkbare totale overleving van patiënten met UAV en de Algemene Minnesota-populatie van vergelijkbare leeftijd en geslacht aantoont (P=0,24). C, Kaplan–Meier-curve die een vergelijkbare totale overleving laat zien van patiënten met UAV die alleen aortaklepvervanging (AVR) ondergingen en patiënten die AVR plus gelijktijdige aortaklepoperatie ondergingen (P=0,29).

vijfenzeventig pathologisch bevestigde gevallen van volwassenen met UAV werden geïdentificeerd (71 na operatie, 4 bij autopsie; 100% unicommissural; incidentie 0,5%). De leeftijd bij de eerste presentatie aan de Mayo-kliniek was 37±12 jaar; de leeftijd bij de eerste bekende congenitale aortaklepziekte was 35±15 jaar; en 48 (64%) waren mannen. Index echocardiografische aortaklep status was beschikbaar voor 58 van de 75 patiënten. Aortastenose (AS) van welke graad dan ook, aortaregurgitatie (AR) van welke graad dan ook, gemengde AR/AS en zuiver AS waren aanwezig bij respectievelijk 100% (58 van 58), 93% (54 van 58), 93% (54 van 58) en 7% (4 van 58) van de patiënten. Bij 7 patiënten suggereerde echocardiografie dat regurgitatie de belangrijkste laesie was vanwege een aanzienlijke systolische klepmobiliteit; bij 6 patiënten werd op basis van echocardiografie aangenomen dat de klep bicuspide was. Echter, alle 7 patiënten vertoonden systolische doming en gemiddelde systolische gradiënten variërend van 21 tot 38 mm Hg, consistent met gemengde AR/AS. As-en AR-progressie vóór aortaklepinterventie trad op bij respectievelijk 6 en 12 patiënten tijdens een mediane follow–up van 1,4 maanden (interkwartielbereik 0,2–3,9 maanden; bereik 1 dag-15 jaar). Acht patiënten hadden een valvotomie vóór de operatie om AS te behandelen, en 1 patiënt had eerder resectie van een subvalvulaire vezelige rand. Zevenenvijftig patiënten (76%) hadden aortadilatatie of oplopende aortadilatatie bij index UAV diagnose. De aorta-afmetingen vorderden bij 14 van de 47 patiënten met follow-up oplopende aortabeeldvorming (30%) met ≥2 mm (gemiddeld 4,4±2,1 mm) tijdens een mediane follow–up van 10,6 jaar (interkwartielbereik, 6,3-14,2 jaar). Twintig patiënten (27%) hadden bijkomende structurele cardiale comorbiditeiten, waaronder patent foramen ovale in 4, coarctatie in 2, hypertrofische cardiomyopathie in 1 en Aortadissectie in 1. Gegevens uit de familiegeschiedenis, beschikbaar voor 65 patiënten, omvatten congenitale aortaklepziekte bij 7 (11%).

tijdens een mediane klinische follow-up van 13,2 jaar (interkwartielafstand, 5,3–17,2 jaar) ondergingen 71 patiënten een operatie waarbij de aortaklep betrokken was (Leeftijd, 38±12 jaar), waaronder 66 vervangingen van de aortaklep (AVR ‘ s).; 43 mechanische, 12 bioprosthetische, 6 aorta homografts, 4 Ross, 1 onbekend), 4 Onbekende types, en 1 harttransplantatie. AVR-indicaties omvatten AS (32), gemengde AR/AS (21), AR (9) en oplopende aortadilatatie (8). Vier hadden meerdere aanwijzingen. Nog eens 39 ondergingen een chirurgische ingreep van de aorta (Leeftijd 42±11 jaar), waaronder 22 supracoronaire aorta enten, 15 aortawortelvervangingen en 2 reductie aortoplasties. Oplopende aortachirurgie vond gelijktijdig plaats met AVR bij 35 en na AVR bij 4 patiënten. Na de operatie hadden 14 patiënten redo AVR, 9 hadden postoperatieve pacemakerplaatsing voor atrioventriculair blok, 10 hadden postoperatieve atriumfibrilleren, 2 hadden postoperatieve transient ischemic attack en 2 hadden postoperatieve beroerte.

de totale overleving was 97% na zowel 5 als 10 jaar en was vergelijkbaar met die van de Algemene Minnesota populatie die overeenkwam voor leeftijd en geslacht (P=0,24; figuur, B). De resultaten waren vergelijkbaar voor patiënten die alleen AVR ondergingen en AVR die gelijktijdig een aortaoperatie ondergingen (P=0,29; figuur, C).

onze studie bevestigt dat UAV een zeldzame ziekte is. AS (93% gemengd met AR, 7% geïsoleerd) was de meest voorkomende initiële presentatie. Aortopathie was hoger dan eerder beschreven.4 hoewel soortgelijke ziekten (dwz, bicuspiden) familiale overerving patronen hebben, zijn geen familiale UAV gevallen beschreven.5 in tegenstelling tot dit, toonde onze studie een familiegeschiedenis van congenitale aortaklepziekte aan bij 11% van de patiënten met UAV, wat een mogelijk genetisch mechanisme suggereert. De algehele overleving was zeer goed voor patiënten met UAV en de resultaten waren vergelijkbaar voor patiënten met alleen AVR en patiënten met gelijktijdige aortachirurgie. Verschillen tussen onze studie en eerdere studies zijn waarschijnlijk omdat eerdere studies gebruikt chirurgische of echocardiografisch voor UAV diagnose. Deze zijn aangetoond slechte diagnostische tools3 vanwege de moeilijkheid onderscheid te maken echte aangeboren UAV ‘ s van bicuspide aortakleppen in vergelijking met de gouden standaard van postchirurgische pathologische diagnose gebruikt in onze studie. Daarom kunnen onze resultaten nauwkeuriger de eerste presentaties en resultaten van UAV weergeven.

financieringsbronnen

financiering werd verstrekt door het departement Cardiovasculaire Geneeskunde, Mayo Clinic.

Informatieverschaffing

Geen.

voetnoten

alle gegevens, analysemethoden en studiemateriaal die de bevindingen van dit artikel ondersteunen, zijn op verzoek bij de overeenkomstige auteurs verkrijgbaar.

https://www.ahajournals.org/journal/circ

Brody D. Slostad, MD, Department of Internal Medicine, Mayo Clinic, 200 1st St SW, Rochester, MN 55905. Email com
Patricia A. Pellikka, MD, Department of Cardiovascular Medicine, 200 1st St SW, Rochester, MN 55905. E-mail pellikka.edu

  • 1. Roberts WC, Ko JM. Frequentie door decennia van unicuspidale, bicuspidale en tricuspidale aortakleppen bij volwassenen met geïsoleerde aortaklepvervanging voor aortastenose, met of zonder bijbehorende aortaregurgitatie.Circulatie. 2005; 111:920–925. doi: 10.1161 / 01.CIR.0000155623.48408.C5LinkGoogle Scholar
  • 2. Edwards JE. Pathologische aspecten van cardiale valvulaire insufficiëntie.AMA Arch sur. 1958; 77: 634-649. doi: 10.1001 / archsurg.1958.04370010166017 CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 3. Slostad BD, Witt CM, O ‘ Leary PW, Maleszewski JJ, Scott CG, Dearani JA, Pellikka PA. Diagnostische nauwkeurigheid van echocardiografie en intraoperatieve chirurgische inspectie van de unicuspide aorta valve.Am J Cardiol. 2019; 123:967–971. doi: 10.1016 / j. amjcard.2018.12.010 CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 4. Mookadam F, Thota VR, Garcia-Lopez AM, Emani UR, Alharthi MS, Zamorano J, Khandheria BK. Unicuspid aortaklep bij volwassenen: een systematische beoordeling.J Hartklep Dis. 2010; 19:79–85.MedlineGoogle Scholar
  • 5. Clementi M, Notari L, Borghi A, Tenconi R. Familial congenitale bicuspide aortaklep: een wanorde van onzeker inheritance.Am J Med Genet. 1996; 62:336–338. doi: 10.1002/(SICI)1096-8628(19960424)62:4<336::AID-AJMG2>3.0.CO;2-PCrossrefMedlineGoogle Scholar

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.