Site Overlay

Unilaterale nevoid telangiectasia (verworven Spin telangiectasia, microtelangiectasia essentiële progressieve unilaterale, unilaterale Spin nevi, lineaire telangiectasia, unilaterale dermatomale oppervlakkige telangiectasia)

ben je zeker van de diagnose?

waarvoor dient u alert te zijn in de voorgeschiedenis

patiënten vertonen meestal klachten over het cosmetische uiterlijk van telangiectasia. De unilaterale nevoid telangiectasia (UNT) kan worden verworven of aangeboren. Vaak verschijnen de telangiectasia ‘ s tijdens de puberteit of zwangerschap. Minder vaak, de uitbarsting is aangeboren en verschijnt in de pasgeborene of baby.

karakteristieke bevindingen bij lichamelijk onderzoek

kenmerkend is dat spintelangiectasia ’s met centrale puncta en’ poten ‘die zich uit het centrum uitstrekken, optreden in een unilaterale dermatomale of’ Blashkoid ‘ – verdeling. Deze oppervlakkige verwijde vaten worden ook beschreven als verschijnen ’thread like’ in sommige patiënten of als telangiectatische macules. Deze blancheerbare laesies kunnen een witte ring rond hen, ook wel een bloedarmoede halo. De gemeenschappelijke verdeling is het gezicht, de hals, de arm of de thorax (trigeminus, C3-T1 dermatomen) (figuur 1, Figuur 2). Leverziekte en hyperthyreoïdie zijn ook geassocieerd met UNT.

figuur 1.

unilaterale nevoid telengectasia. Let op de kleine telengectasia ‘ s die langs het laterale aspect van de arm lopen (met dank aan Bryan Anderson, MD)

Figuur 2.

een karakteristieke verschijning van UNT op de borst

verwachte resultaten van diagnostische studies

de anamnese en het examen zijn vaak voldoende om de diagnose te stellen. Als een biopsie wordt uitgevoerd, verwijde vaten in de papillaire dermis zal duidelijk zijn.

diagnose bevestiging

condities in de differentiële diagnose zijn onder andere:

Lineaire atrophoderma van Moulin (telangiectatic variant) – UNT heeft geen atrofie

Erfelijke goedaardige telangiectasia – UNT is eenzijdig en niet-erfelijke

Hereditaire hemorrhagische telangiectasia – UNT karakteristiek niet gepaard gaat met de slijmvliezen of de oorzaak bloeding

Universele angiomatosis – bloedingen in organen is niet typisch gevonden in UNT

Gegeneraliseerde essentieel telangiectasia – UNT eenzijdige

Gepigmenteerde purpuric dermatose – UNT is meestal te zien op de bovenste helft van het lichaam, purpuric dermatose wordt vaak gezien op de benen en is vaak bilateraal

Angioma serpiginosum-vaak gezien op de billen en onderste ledematen met onregelmatige laesies

wie loopt het risico om deze ziekte te ontwikkelen?

unilaterale nevoïde telangiectasie is relatief zeldzaam. Het wordt over het algemeen niet als erfelijk beschouwd, hoewel één familiaal geval is beschreven. De aangeboren vorm komt vaker voor bij jongens, terwijl de verworven vorm komt vaker voor bij vrouwen.

Wat is de oorzaak van de ziekte?

  • etiologie

  • Pathofysiologie

de etiologie van UNT is onbekend hoewel er vele theorieën zijn. Één theorie veronderstelt dat er mosaicism verbonden aan distributie van oestrogeenreceptoren die tot differentiële reactie op hormoonschommelingen leiden is. Er zijn gevallen in de literatuur van UNT geassocieerd met andere anomalieën in dezelfde verdeling, een fenomeen toegeschreven aan “twin spotting”. Twin spotting hangt af van mosaicisme geassocieerd met somatische recombinatie.

andere mogelijke factoren die betrokken zijn bij de pathofysiologie zijn hemodynamische stoornissen, neurale veranderingen, angiogene factoren en veranderingen in ondersteunend bindweefsel en vasculatuur.

systemische implicaties en complicaties

UNT kunnen zich ontwikkelen tijdens de puberteit, de zwangerschap of het gebruik van hormonale anticonceptie bij vrouwen. Hoewel het kan niet altijd aanwezig zijn in een eerste zwangerschap, als het doet, zal het meestal terugkeren in de daaropvolgende zwangerschappen. Het wordt ook geassocieerd met leverziekte met inbegrip van alcoholisme (met en zonder cirrose), hepatitis B en C, portale hypertensie en gemetastaseerde carcinoïde aan de lever.

hyperthyreoïdie kan ook geassocieerd zijn.

er is een case report van UNT geassocieerd met onderliggende melorheostose

met de juiste anamnese, er is geen onderzoek nodig. Wanneer er geen duidelijke geassocieerde aandoening wordt opgewekt, kan het verstandig zijn om bloedonderzoeken te sturen voor hepatitis-serologieën en voor schildklierstudies (schildklierstimulerend hormoon).

behandelingsopties

  • medische opties

er zijn geen medische behandelingen. Intrekking van hormonale supplementen zoals anticonceptie pillen kan leiden tot resolutie.

  • chirurgische opties

geen

  • fysieke modaliteiten

bij 50% van de patiënten werd gepulseerde kleurstoflaser gebruikt met een klaring van meer dan 75%. Het gebruik kan gepaard gaan met voorbijgaande hypo en hyperpigmentatie. Gepubliceerde laserparameters zijn: vlekgrootte 7mm; fluentie 5-7. 5 J / cm2; golflengte 585nm; impulsduur 450µs. Sessies werden elke 4-6 weken herhaald en vereisten 2-5 behandelingen.

optimale therapeutische aanpak voor deze ziekte

dit is een cosmetische klacht en moet op die manier worden benaderd. Het veranderen van de methode van anticonceptie kan helpen bij een patiënt die orale anticonceptiva gebruikt als dat anderszins passend is voor hun medische zorg en levensstijl. Een zwangere patiënt zou moeten worden geadviseerd om te wachten en te zien of de letsels post-partum verminderen aangezien er zelfs volledige resolutie kan zijn.

voor diegenen die voldoende last hebben van het verschijnen en die therapie aanvragen, is het gebruik van gepulseerde kleurstoflaser optimaal. Patiënten moeten verwachten dat er twee tot vijf behandelingen nodig zijn om optimale resultaten te bereiken. Er kan sprake zijn van voorbijgaande purpura en maanden van hyperpigmentatie of hypopigmentatie.

Patiëntmanagement

patiënten met UNT hoeven niet gecontroleerd of gevolgd te worden op de huidaandoening (hoewel het duidelijk is dat als zij een lever-of schildklierpathologie hebben, de juiste specialist deze moet volgen). De patiënten die met lasers worden behandeld moeten worden geïnformeerd dat het mogelijk nieuwe telangiectasias zal ontwikkelen en slechts degenen die momenteel kunnen worden gevisualiseerd kunnen worden behandeld. Het is echter onwaarschijnlijk dat patiënten met langdurige stabiele laesies nieuwe telangiectasen ontwikkelen.

ongebruikelijke klinische scenario ‘ s waarmee rekening moet worden gehouden bij de behandeling van patiënten

hoewel algemeen wordt aangenomen dat UNT beperkt is tot de huid, is een geval van gastrische telangiectasieën gemeld bij een man met UNT en cirrose. Als een patiënt bewijs heeft van bloedverlies zonder andere bekende oorzaak, kan gastro-intestinale beeldvorming om systemische telangiectasia uit te sluiten gerechtvaardigd zijn.

Wat is het bewijs?Abbas, O, Rubeiz, N, Ghosm, S. “Extensive and progressive eruption in a young woman”. Clin Exp Dermatol. vol. 35. 2010. pp. e85-86. (Een case report met een korte samenvatting van de epidemiologie en de bijbehorende bevindingen van UNT.)

Anderton, RL, Smith, G. “Unilateral nevoid telangiectasia with gastric involvement”. Arch Dermatol. vol. 111. 1975. PP. 617-621. (Een case report van unilaterale nevoid telangiectasia in een man met cirrose en maag telangiectasias. Hoewel de gastric telangiectasia ‘ s niet unilateraal waren, vermoeden de auteurs dat ze een systemische component voor UNT kunnen vertegenwoordigen.)

Chen, LA, Tsai, TH, Chang, YJ, Su, LH, Hsu, YL, Chan, JY. “Unilateral nevoid telangiectasia-response to long-pulsed Nd: YAG laser and pulsed dye laser: a case report”. Dermatologica Sinica. vol. 28. 2010. PP. 44-45. (Een kort rapport waarin wordt opgemerkt dat de lang gepulseerde Nd:YAG-laser niet nuttig was, maar dat UNT wel reageert op de gepulseerde kleurstoflaser van 595 nm.)

Dadlani, C, Kamino, H, Walters, RF, Rosenman, K, Pomeranz, MK. “Unilateral nevoid telangiectasia”. ermatol Online J. vol. 14. 2008. pp. 3 (Een case report van UNT steeds prominenter tijdens de zwangerschap met een bespreking van de pathophpysiologie evenals de differentiële diagnose.)

Kim, J, Cho, SB, Cho, s, Bang, D. “Unilateral Nevoid Telangiectasia associated with ipsilateral melorheostose”. Ann Dermatol. vol. 24. 2012. PP. 206-208. (Een case report van unilaterale nevoid telangiectasia bij een kind met melorheostose gediagnosticeerd door xray en bot scintigrafie. Er was een afwijking in de lengte van de ledematen tussen de armen. De auteurs suggereren dat twin spotting Het naast elkaar bestaan van de twee voorwaarden kan verklaren.)

Mirrer, E, Cipriano, A, McGuire, J. “Unilateral nevoid telangiectasia”. Arch Dermatol. vol. 103. 1971. PP. 320-323. (A case report of unilateral neviod telangiectasia with a review of the differential of primary telangiectasias. Een tabel geeft een overzicht van de belangrijkste te onderscheiden voorwaarden: erfelijke hemorragische telangiectasia, gegeneraliseerde essentiële telangiectasia en universele angiomatose.)

Pinho, a, Oliviera, H, Gouveia, M, Vieira, R. “Bier spots and unilateral nevoid telangiectasia: more than just a coincidence”. Een Beha Dermatol. vol. 90. 2015. PP. 769-70. (Een case report van biervlekken en unilaterale nevoid telangiectasia met een bespreking van twin spotting.)

Selmanowitz, VJ. “Unilateral nevoid telangiectasia”. Ann Int Med. vol. 73. 1970. pp. 87-90. (Dit korte verslag van twee patiënten coins de term ‘unilaterale nevoid telangiectasia’ en beweert een mogelijk neuraal mechanisme.)

Sharma, VK, Khandpur, S. “Unilateral nevoid telangiectasia-response to pulsed dye laser”. International J Dermatol. vol. 45. 2006. PP. 960-4. (Dit rapport uit India over het gebruik van gepulseerde kleurstoflaser toont zijn werkzaamheid bij patiënten met huidtypes III en IV. het belangrijkste nadelige effect is pigmentaire verandering.)

Wilkin, JK, Smith, G, Cullison, DA, Peters, GE, Rodriguez-Rigau, LJ, Feucht, CL. “Unilateral dermatomal superficial telangiectasia: nine new cases and a review of unilateral dermatomal superficial telangiectasia”. J Am Acad Dermatol. vol. 8. 1983. PP. 468-477. (Dit is een serie gevallen van 9 patiënten en een overzicht van alle eerder gemelde gevallen. Het verstrekt een classificatie voor deze entiteit: aangeboren en verworven met subtypes van verworven gebaseerd op onderliggende etiologische factor (fysiologische oestrogeenverhoging of levergerelateerd).)

Woollons, a, Darley, CR. “Unilaterale naevoid telangiectasia syndroom tijdens de zwangerschap”. Clin Exp Dermatol. vol. 21. 1996. PP. 459-460. (Een melding van UNT die voor het eerst voorkomt in een derde zwangerschap (hoewel slechts één vorige zwangerschap volgroeid is).)

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.