Site Overlay

Zawór aortalny Unicuspid

Zawór aortalny Unicuspid (UAV) jest rzadką chorobą w populacji ogólnej. Jednak, jest bardziej powszechne w populacjach z chirurgicznie wyciętych stenotycznych zastawek aorty, z szacowaną częstością 5%.1 zidentyfikowaliśmy wszystkie patologicznie potwierdzone przypadki UAV między 29 czerwca 1978 r.a 6 lipca 2016 r. w Mayo Clinic. Tutaj opisujemy charakterystykę echokardiograficzną, związane z nią choroby współistniejące serca i długoterminowe wyniki.

to badanie zostało zatwierdzone przez Mayo Clinic Institutional Review Board; wszyscy pacjenci mieli dostęp do swoich danych do badań. Diagnozę patologiczną UAV zdefiniowano jako wrodzoną (nie nabytą) fuzję przypominającą wykrzyknik co najmniej 2 z następujących 3 kryteriów: kąt rozwarty między zrośniętymi guzkami w zgryzie, brak płaszczyzny rozszczepu między guzkami w zgryzie i raphe obecne w zrośniętych guzkach (rysunek, a).2 uwzględniono tylko przypadki zdiagnozowane przez doświadczonego patologa serca po wycięciu zastawki aortalnej, biorąc pod uwagę ograniczenia śródoperacyjnej diagnostyki UAV.3 Dane echokardiograficzne (zgodnie z wytycznymi) zostały włączone, jeśli są dostępne. Metoda Kaplana-Meiera była stosowana do oceny przeżycia całkowitego (test log-rank stosowany do porównań między grupami). Wartości P≤0, 05 uznano za istotne.

Cechy patologii zastawki aortalnej Unicuspid i długoterminowe wyniki.A, chirurgicznie wycięta unicuspid (unicommissural) zastawka aortalna (UAV), która wykazuje 2 dyskretne raphes (gwiazdki) i pojedynczy commissure (strzałka). 2 raphes reprezentują regiony wrodzonej fuzji rodzących się guzków zastawki aorty. B, krzywa Kaplana-Meiera wykazująca podobne całkowite przeżycie pacjentów z DAV i ogólną populacją Minnesoty o podobnym wieku i płci (P=0,24). C, krzywa Kaplana-Meiera wykazująca podobne całkowite przeżycie u pacjentów z UAV, którzy przeszli samą wymianę zastawki aortalnej (AVR), oraz u pacjentów, którzy przeszli AVR z równoczesną operacją aorty (P = 0,29).

zidentyfikowano 75 patologicznie potwierdzonych przypadków dorosłych z UAV (71 po operacji, 4 podczas sekcji zwłok; 100% jednoskładnikowe; częstość występowania, 0,5%). Wiek w pierwszej prezentacji do Mayo Clinic wynosił 37±12 lat; wiek w pierwszej rozpoznanej wrodzonej chorobie zastawki aortalnej wynosił 35±15 lat; a 48 (64%) stanowili mężczyźni. Wskaźnik echokardiograficznego stanu zastawki aortalnej był dostępny dla 58 Z 75 pacjentów. Stenoza aorty (as) dowolnego stopnia, niedomykalność aorty (AR) dowolnego stopnia, mieszana AR / AS i czysta AS były obecne odpowiednio u 100% (58 Z 58), 93% (54 z 58), 93% (54 z 58) i 7% (4 z 58) pacjentów. U 7 pacjentów echokardiografia sugerowała, że główną zmianą chorobową była niedomykalność spowodowana znaczną ruchliwością zastawki skurczowej; u 6 pacjentów zastawka była bicuspidalna na podstawie echokardiografii. Jednak u wszystkich 7 pacjentów stwierdzono domingię skurczową i średnie gradienty skurczowe w zakresie od 21 do 38 mm Hg, zgodne z mieszanym AR/AS. Progresja AS I AR przed interwencją zastawki aortalnej wystąpiła odpowiednio u 6 i 12 pacjentów podczas mediany obserwacji wynoszącej 1,4 miesiąca (przedział międzykwartylowy, 0,2-3,9 miesiąca; przedział, 1 dzień–15 lat). Ośmiu pacjentów poddano walwotomii przed operacją leczenia AS, a jeden pacjent miał wcześniej wycięcie podtwardówkowego grzbietu włóknistego. U pięćdziesięciu siedmiu pacjentów (76%) stwierdzono rozszerzenie korzenia aorty lub aorty wstępującej przy rozpoznaniu wskaźnika UAV. U 14 z 47 pacjentów z obserwacją obrazowania wstępującego aorty (30%) obserwowano progresję wymiarów aorty o ≥2 mm (średnia 4,4±2,1 mm) podczas mediany obserwacji wynoszącej 10,6 lat (zakres międzykwartylowy, 6,3-14,2 lat). U dwudziestu pacjentów (27%) występowały dodatkowe strukturalne współistniejące choroby serca, w tym otwór owalny U 4, koarktacja U 2, kardiomiopatia przerostowa U 1 i rozwarstwienie aorty u 1. Dane z wywiadu rodzinnego, dostępne dla 65 pacjentów, obejmowały wrodzoną chorobę zastawki aortalnej u 7 (11%).

podczas mediany okresu obserwacji klinicznej wynoszącej 13, 2 lat (Przedział międzykwartylowy, 5, 3-17, 2 lat), 71 pacjentów poddano zabiegowi chirurgicznemu obejmującemu zastawkę aorty (wiek, 38±12 lat), w tym 66; 43 mechaniczne, 12 bioprotetycznych, 6 homograftów aorty, 4 Ross, 1 nieznany), 4 nieznane typy i 1 przeszczep serca. Wskazania AVR obejmowały AS (32), mieszane AR/AS (21), AR (9) i rozszerzanie aorty wstępującej (8). Cztery miały wiele wskazań. Dodatkowo wykonano 39 zabiegów chirurgicznych aorty (wiek 42±11 lat), w tym 22 przeszczepy nadoperatorowe aorty, 15 zastępczych korzeni aorty oraz 2 redukcyjne aortoplasty. Operacje wstępującej aorty występowały jednocześnie z AVR u 35 pacjentów i po AVR U 4 pacjentów. Po operacji u 14 pacjentów wystąpił ponowny AVR, u 9 pooperacyjny rozrusznik serca z powodu bloku przedsionkowo-komorowego, u 10 pooperacyjne migotanie przedsionków, u 2 pooperacyjny przemijający atak niedokrwienny, a u 2 pooperacyjny udar mózgu.

całkowite przeżycie wynosiło 97% zarówno po 5, jak i 10 latach i było podobne do ogólnej populacji Minnesoty dopasowanej pod względem wieku i płci (P=0, 24; Rysunek, B). Wyniki były podobne u pacjentów leczonych tylko AVR i AVR z jednoczesnym zabiegiem chirurgicznym aorty (P=0,29; Fig., C).

nasze badania potwierdzają, że UAV jest chorobą rzadką. AS (93% zmieszane z AR, 7% wyizolowane) była najczęściej występującą postacią początkową. Aortopatia była większa niż poprzednio opisywana.4 chociaż podobne choroby (tj. bicuspids) mają rodzinne wzorce dziedziczenia, nie opisano rodzinnych przypadków UAV.5 W przeciwieństwie do tego, nasze badanie wykazało w rodzinie wrodzoną chorobę zastawki aortalnej u 11% pacjentów z UAV, co sugeruje możliwy mechanizm genetyczny. Całkowity czas przeżycia był bardzo dobry u pacjentów z DAV, a wyniki były podobne u pacjentów z samym AVR i u pacjentów poddawanych jednocześnie zabiegom chirurgicznym aorty. Różnice między naszym badaniem a poprzednimi badaniami są prawdopodobne, ponieważ poprzednie badania wykorzystywały chirurgiczne lub echokardiograficzne do diagnostyki UAV. Wykazano, że są to słabe narzędzia diagnostyczne3 ze względu na trudności w odróżnieniu prawdziwych wrodzonych UAV od zastawek aorty dwudzielnej w porównaniu ze złotym standardem diagnostyki patologicznej pooperacyjnej stosowanej w naszym badaniu. W związku z tym nasze wyniki mogą dokładniej odzwierciedlać wstępne prezentacje i wyniki UAV.

źródła finansowania

finansowanie zapewniał Oddział medycyny sercowo-naczyniowej Kliniki Mayo.

Brak

Przypisy

wszystkie dane, metody analityczne i materiały badawcze wspierające wyniki tego artykułu są dostępne od odpowiednich autorów na żądanie.

https://www.ahajournals.org/journal/circ

Brody D. Slostad, MD, Department of Internal Medicine, Mayo Clinic, 200 1st St SW, Rochester, MN 55905. E-mail com
Patricia A. Pellikka, MD, Department of Cardiovascular Medicine, 200 1st St SW, Rochester, MN 55905. E-mail pellikka.edu

  • 1. Roberts WC, Ko JM. Częstotliwość przez dziesięciolecia unicuspid, bicuspid, i tricuspid zastawek aorty u dorosłych po wyizolowanej wymiany zastawki aorty zwężenia, z lub bez związane aorty niedomykalności.Krążenie. 2005; 111:920–925. doi: 10.1161/01.CIR.0000155623.48408.C5LinkGoogle Scholar
  • 2. Edwards JE. Patologiczne aspekty niewydolności zastawek serca.AMA Arch Surg. 1958; 77: 634-649. doi: 10.1001 / archsurg.1958.04370010166017 CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 3. Slostad BD, Witt CM, O ’ Leary PW, Maleszewski JJ, Scott CG, Dearani JA, Pellikka PA. Dokładność diagnostyczna echokardiografii i śródoperacyjnej kontroli chirurgicznej aorty valve.Am J Cardiol. 2019; 123:967–971. doi: 10.1016 / j.amjcard.2018.12.010 CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 4. Mookadam F, Thota VR, Garcia-Lopez AM, Emani UR, Alharthi MS, Zamorano J, Khandheria BK. Zastawka aortalna Unicuspid u dorosłych: przegląd systematyczny.J Zastawka Serca Dis. 2010; 19:79–85.MedlineGoogle Scholar
  • 5. Clementi m, Notari L, Borghi a, Tenconi R. rodzinna wrodzona dwudzielna zastawka aortalna: zaburzenie niepewne inheritance.Am J Med Genet. 1996; 62:336–338. doi: 10.1002/(SICI)1096-8628(19960424)62:4<336::AID-AJMG2>3.0.CO;2-PCrossrefMedlineGoogle Scholar

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.