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Telangiectasia nevóide Unilateral (telangiectasia de aranha adquirida, microtelangiectasia essencial progressiva unilateral, nevos de aranha unilaterais, telangiectasia linear, telangiectasia superficial dermatomal unilateral)

você está confiante no diagnóstico?

o que você deve estar alerta para na história

os pacientes mais frequentemente apresentam queixa do aparecimento cosmético de telangiectasias. A telangiectasia nevóide unilateral (UNT) pode ser adquirida ou congênita. Muitas vezes, as telangiectasias aparecem durante a puberdade ou gravidez. Menos comumente, a erupção é congênita e aparece no recém-nascido ou bebê.

achados característicos no exame físico

caracteristicamente, telangiectasias de aranha com punção central e’ pernas ‘que se estendem do centro ocorrem em uma distribuição dermatomal ou’ Blashkoid ‘ unilateral. Esses vasos dilatados superficiais também são descritos como aparecendo ‘fio como’ em alguns pacientes ou como máculas telangiectáticas. Essas lesões blancháveis podem ter um anel branco ao redor delas, também chamado de halo anêmico. A distribuição comum é o rosto, pescoço, braço ou tórax (trigêmeo, dermatomas C3-T1) (Figura 1, Figura 2). A doença hepática e o hipertireoidismo também foram associados ao UNT.

Figura 1.

Telengectasia Nevóide Unilateral. Observação o pequeno telengectasias que corre ao longo do aspecto lateral do braço (Cortesia de Bryan Anderson, MD)

Figura 2.

Uma aparência característica da UNT no peito

resultados Esperados de estudos de diagnóstico

a história e O exame é geralmente adequada para fazer o diagnóstico. Se uma biópsia for realizada, os vasos dilatados na derme papilar serão aparentes.

confirmação do diagnóstico

as condições no diagnóstico diferencial incluem:

Linear atrophoderma de Moulin (telangiectatic variante) – UNT não tem atrofia

Hereditária benigna telangiectasia – a UNT é unilateral e não herdadas

telangiectasia hemorrágica Hereditária – UNT, caracteristicamente, não envolvem membranas mucosas ou causar hemorragia

Universal angiomatose – hemorragia em órgãos não é caracteristicamente em UNT

Generalizada essencial telangiectasia – a UNT é unilateral

Pigmentadas purpúricas dermatose – a UNT é normalmente visto na metade superior do corpo, purpúricas dermatose é muitas vezes visto nas pernas e geralmente é bilateral

Angioma serpiginosum – frequentemente visto nas nádegas e membros inferiores com lesões irregulares

Quem está em Risco de Desenvolver esta Doença?

telangiectasia Nevóide Unilateral é relativamente rara. Geralmente não é considerado hereditário, embora um caso familiar tenha sido descrito. A forma congênita é mais comum em meninos, enquanto a forma adquirida é mais comum na mulher.

Qual é a Causa da doença?

  • Etiologia

  • Fisiopatologia

A etiologia da UNT é desconhecida, embora existam muitas teorias. Uma teoria supõe que há mosaicismo associado à distribuição de receptores de estrogênio levando a resposta diferencial às flutuações hormonais. Há casos na literatura de UNT associados a outras anomalias na mesma distribuição, um fenômeno atribuído a “manchas gêmeas”. Manchas gêmeas dependem do mosaicismo associado à recombinação somática.

outros possíveis fatores envolvidos na fisiopatologia incluem distúrbios hemodinâmicos, Alteração neural, fatores angiogênicos e alterações no tecido conjuntivo de suporte e vasculatura.

implicações sistêmicas e complicações

UNT pode se desenvolver durante a puberdade, gravidez ou o uso de controle de natalidade hormonal em mulheres. Embora nem sempre esteja presente em uma primeira gravidez, se isso acontecer, geralmente se repetirá em gestações subsequentes. Também está associado a doença hepática, incluindo alcoolismo (com e sem cirrose), hepatite B E C, hipertensão portal e carcinóide metastático para o fígado.

o hipertireoidismo também pode estar associado.

há um relato de caso de UNT associado à melorreostose subjacente

com a história adequada, nenhum trabalho é necessário. Quando nenhuma condição associada clara é provocada, pode ser prudente enviar exames de sangue para sorologias de hepatite e para estudos da tireóide (hormônio estimulante da tireóide).

Opções de Tratamento

  • opções Médicas

não Existem tratamentos médicos. A retirada de suplementos hormonais, como pílulas anticoncepcionais, pode levar à resolução.

  • opções Cirúrgicas

Nenhum

  • Físico modalidades

Pulsed dye laser foi usado com mais de 75% de aprovação em 50% dos pacientes. O uso pode estar associado a hipo e hiperpigmentação transitórias. Os parâmetros publicados do laser são: tamanho de ponto 7mm; fluence 5-7. 5 J / cm2; comprimento de onda 585nm; duração 450µs do pulso. As sessões foram repetidas a cada 4-6 semanas e exigiram 2-5 tratamentos.

abordagem terapêutica ideal para esta doença

esta é uma queixa cosmética e precisa ser abordada dessa forma. Mudar o método de controle de natalidade pode ajudar em um paciente usando contraceptivos orais, se isso for apropriado para seus cuidados médicos e estilo de vida. Uma paciente grávida deve ser aconselhada a esperar e ver se as lesões diminuem pós-parto, pois pode até haver resolução completa.

para aqueles angustiados o suficiente com a aparência e solicitando terapia, o uso de laser de corante pulsado é ideal. Os pacientes devem esperar que sejam necessários de dois a cinco tratamentos para alcançar os melhores resultados. Pode haver púrpura transitória e meses de hiperpigmentação ou hipopigmentação.

Tratamento do paciente

pacientes com UNT não precisam ser monitorados ou seguidos para a condição da pele (embora, obviamente, se eles têm patologia hepática ou tireoidiana, o especialista apropriado precisará segui-los). Os pacientes tratados com lasers precisam ser informados de que é possível que novas telangiectasias se desenvolvam e apenas as que podem ser visualizadas atualmente podem ser tratadas. No entanto, é improvável que pacientes com lesões estáveis de longa data desenvolvam novas telangiectases.

cenários clínicos incomuns a serem considerados no manejo do paciente

embora UNT seja geralmente considerado limitado à pele, um caso de telangiectasias gástricas em um homem com UNT e cirrose foi relatado. Se um paciente tiver evidência de perda de sangue sem outra causa conhecida, imagens gastrointestinais para descartar telangiectasias sistêmicas podem ser justificadas.

Qual é a evidência?Abbas, o, Rubeiz, N, Ghosm, S. “erupção extensa e progressiva em uma jovem”. Clin Exp Dermatol. volume. 35. 2010. p. e85-86. (Um relato de caso com um breve resumo da epidemiologia e Achados associados do UNT.)

Anderton, RL, Smith, G. “telangiectasia Nevóide Unilateral com envolvimento gástrico”. Arch Dermatol. volume. 111. 1975. pp. 617-621. (Um relato de caso de telangiectasia nevóide unilateral em um homem com cirrose e telangiectasias gástricas. Embora as telangiectasias gástricas não fossem unilaterais, os autores supõem que elas podem representar um componente sistêmico para o UNT.)

Chen, La, Tsai, TH, Chang, YJ, Su, LH, Hsu, YL, Chan, jy. “Telangiectasia nevóide Unilateral-resposta ao laser Nd:Yag de pulso longo e laser de corante pulsado: um relato de caso”. Dermatologica Sinica. volume. 28. 2010. pp. 44-45. (Um breve relatório observando que o laser Nd:YAG de longa pulsação não foi útil, mas que o UNT responde ao laser de corante pulsado de 595 nm.)

Dadlani, C, Kamino, h, Walters, RF, Rosenman, K, Pomeranz, MK. “Telangiectasia nevóide Unilateral”. ermatol Online J. vol. 14. 2008. pp. 3 (um relato de caso de UNT se tornando mais proeminente durante a gravidez com uma discussão sobre a patofpisiologia, bem como o diagnóstico diferencial.)

Kim, J, Cho, SB, Cho, s, Bang, D. “telangiectasia Nevóide Unilateral associada à melorreostose ipsilateral”. Ann Dermatol. volume. 24. 2012. pp. 206-208. (Um relato de caso de telangiectasia nevóide unilateral em uma criança com melorreostose diagnosticada por raio-X e cintilografia óssea. Houve uma discrepância no comprimento dos membros entre os braços. Os autores sugerem que manchas gêmeas podem explicar a coexistência das duas condições.)

Mirrer, e, Cipriano, a, McGuire, J. “telangiectasia Nevóide Unilateral”. Arch Dermatol. volume. 103. 1971. pp. 320-323. (Um relato de caso de telangiectasia unilateral do nevíodo com uma revisão do diferencial das telangiectasias primárias. Uma tabela resume as principais condições a serem diferenciadas: telangiectasia hemorrágica hereditária, telangiectasia essencial generalizada e angiomatose universal.)

Pinho, a, Oliviera, H, Gouveia, M, Vieira, R. “manchas Bier e telangiectasia nevóide unilateral: mais do que apenas uma coincidência”. Um Bras Dermatol. volume. 90. 2015. pp. 769-70. (Um relato de caso de manchas Bier e telangiectasia nevóide unilateral com uma discussão de manchas gêmeas.)

Selmanowitz, VJ. “Telangiectasia nevóide Unilateral”. Ann Int Med. volume. 73. 1970. pp. 87-90. (Este breve relatório de dois pacientes cunha o termo ‘telangiectasia nevóide unilateral’ e propõe um possível mecanismo neural.)

Sharma, VK, Khandpur, S. “Telangiectasia nevóide Unilateral-resposta ao laser de corante pulsado”. International J Dermatol. volume. 45. 2006. pp. 960-4. (Este relatório da Índia sobre o uso de laser de corante pulsado mostra sua eficácia em pacientes com tipos de pele III e IV. o principal efeito adverso é a alteração pigmentar. )

Wilkin, JK, Smith, G, Cullison, da, Peters, GE, Rodriguez-Rigau, LJ, Feucht, CL. “Telangiectasia superficial dermatomal Unilateral: nove novos casos e uma revisão da telangiectasia superficial dermatomal unilateral”. J Am Acad Dermatol. volume. 8. 1983. pp. 468-477. (Esta é uma série de casos de 9 pacientes e revisão de todos os casos relatados anteriormente. Fornece uma classificação para esta entidade: congênita e adquirida com subtipos de adquiridos com base no fator etiológico subjacente (aumento fisiológico de estrogênio ou relacionado hepático).)

Woollons, a, Darley, CR. “Síndrome da telangiectasia naevóide Unilateral na gravidez”. Clin Exp Dermatol. volume. 21. 1996. pp. 459-460. (Um relatório de UNT ocorrendo pela primeira vez em uma terceira gravidez (embora apenas uma gravidez anterior tenha chegado ao termo).)

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