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valva aórtica Unicúspide

a valva aórtica Unicúspide (Vau) é uma doença rara na população em geral. No entanto, é mais comum em populações com válvulas aórticas estenóticas excisadas cirurgicamente, com uma incidência estimada de 5%.Identificamos todos os casos patologicamente confirmados de UAV entre 29 de junho de 1978 e 6 de julho de 2016, na Clínica Mayo. Aqui, descrevemos as características ecocardiográficas, comorbidades cardíacas associadas e desfechos de longo prazo.

este estudo foi aprovado pelo Mayo Clinic Institutional Review Board; todos os pacientes permitiram o acesso aos seus registros para pesquisa. Patologia, diagnóstico de UAV foi definido como congênitas (não adquiridos) fusão parecido com um ponto de exclamação, pelo menos, 2 comissuras com base na presença de pelo menos 2 dos 3 seguintes critérios: um ângulo obtuso entre fundida cúspides na comissura labial, sem plano de clivagem entre as cúspides no ponto de fusão, e raphe presente no fundida comissuras (Figura A).2 apenas casos diagnosticados por um patologista cardíaco Experiente após a excisão da válvula aórtica foram incluídos, dadas as limitações do diagnóstico cirúrgico intraoperatório de VANT.3 dados ecocardiográficos (de acordo com as diretrizes) foram incluídos quando disponíveis. O método de Kaplan-Meier foi utilizado para a sobrevivência global (teste log-rank utilizado para comparações entre grupos). Valores de p≤0,05 foram considerados significativos.

 figura.

figura. Características da patologia da válvula aórtica Unicuspid e resultados a longo prazo.A, ressecado cirurgicamente unicuspide (unicommissural) válvula aórtica (UAV) que exibe 2 raphes discretas (asteriscos) e uma única comissura (seta). As 2 raphes representam as regiões de fusão congênita das cúspides valvares aórticas nascentes. B, curva de Kaplan-Meier demonstrando sobrevida global semelhante de pacientes com VANT e a população geral de Minnesota de idade e sexo semelhantes (P=0,24). C, Curva de Kaplan-Meier demonstrando sobrevida global semelhante de pacientes com VANT submetidos à substituição valvar aórtica (AVR) isoladamente e aqueles submetidos à AVR mais cirurgia aórtica concomitante (P=0,29).

setenta e cinco casos patologicamente confirmados de adultos com VANT foram identificados (71 após a cirurgia, 4 na autópsia; 100% unicommissural; incidência, 0,5%). A idade na primeira apresentação à Clínica Mayo foi de 37±12 anos; a idade na primeira doença valvar aórtica congênita conhecida foi de 35±15 anos; e 48 (64%) eram do sexo masculino. O índice de status da valva aórtica ecocardiográfica estava disponível para 58 dos 75 pacientes. Estenose aórtica (AS) de qualquer grau, regurgitação aórtica (AR) de qualquer grau, misto AR/as, e puro COMO estavam presentes em 100% (58 de 58), 93% (54 58), 93% (de 54 a 58) e 7% (4 of 58) dos pacientes, respectivamente. Em 7 pacientes, a ecocardiografia sugeriu que a lesão predominante era regurgitação devido à considerável mobilidade valvar sistólica; em 6 pacientes, a válvula foi considerada bicúspide com base na ecocardiografia. No entanto, todos os 7 pacientes apresentaram cúpula sistólica e gradientes sistólicos médios variando de 21 a 38 mm Hg, consistentes com AR/AS misto. A progressão da EA e da RA antes da intervenção valvar aórtica ocorreu em 6 e 12 pacientes, respectivamente, durante um acompanhamento mediano de 1,4 meses (intervalo interquartil, 0,2–3,9 meses; intervalo, 1 dia–15 anos). Oito pacientes tinham valvotomia antes da cirurgia para tratar AS, e 1 paciente tinha ressecção prévia de uma crista fibrosa subvalvular. Cinquenta e sete pacientes (76%) apresentaram dilatação da raiz aórtica ou da aorta ascendente no diagnóstico do Índice UAV. As dimensões da aorta progrediram em 14 de 47 pacientes com imagem aórtica ascendente de acompanhamento (30%) em ≥2 mm (média de 4,4±2,1 mm) durante um acompanhamento mediano de 10,6 anos (intervalo interquartil, 6,3-14,2 anos). Vinte pacientes (27%) apresentaram comorbidades cardíacas estruturais adicionais, incluindo forame oval patente em 4, coarctação em 2, cardiomiopatia hipertrófica em 1 e dissecção aórtica em 1. Os dados de história familiar, disponíveis para 65 pacientes, incluíram doença valvar aórtica congênita em 7 (11%).

durante um acompanhamento clínico mediano de 13,2 anos (intervalo interquartil, 5,3–17,2 anos), 71 pacientes fizeram cirurgia envolvendo a válvula aórtica (Idade, 38±12 anos), incluindo 66 substituições da válvula aórtica (AVRs; 43 mecânica, 12 bioprostética, 6 homoenxertos aórticos, 4 Ross, 1 desconhecido), 4 tipos desconhecidos e 1 transplante cardíaco. As indicações de AVR incluíram como (32), ar/as misto (21), AR (9) e dilatação aórtica ascendente (8). Quatro tinham múltiplas indicações. Um adicional de 39 foi submetido a intervenção cirúrgica da aorta (idade, 42±11 anos), incluindo 22 Enxertos aórticos supracoronários, 15 substituições de raízes aórticas e 2 aortoplastias redutoras. A cirurgia aórtica ascendente ocorreu concomitantemente com AVR em 35 e após AVR em 4 pacientes. Após a cirurgia, 14 pacientes tiveram redo AVR, 9 tiveram colocação de marcapasso pós-operatório para bloqueio atrioventricular, 10 tiveram fibrilação atrial pós-operatória, 2 tiveram ataque isquêmico transitório pós-operatório e 2 tiveram acidente vascular cerebral pós-operatório.

a sobrevida global foi de 97% aos 5 e 10 anos e foi semelhante à da população geral de Minnesota pareada por idade e sexo (P=0,24; Figura, B). Os desfechos foram semelhantes para pacientes submetidos a RVA isoladamente e RVA com cirurgia concomitante da aorta (P=0,29; Figura, C).

nosso estudo confirma que a VANT é uma doença incomum. AS (93% misturado com AR, 7% isolado) foi a apresentação inicial mais comum. Aortopatia foi maior do que a descrita anteriormente.4 embora doenças semelhantes (ou seja, bicúspides) tenham padrões de herança familiar, nenhum caso de UAV familiar foi descrito.5 contrariamente a isso, nosso estudo demonstrou história familiar de valva aórtica congênita em 11% dos pacientes com VANT, sugerindo um possível mecanismo genético. A sobrevida global foi muito boa para pacientes com VANT, e os resultados foram semelhantes para aqueles com AVR isoladamente e pacientes com cirurgia aórtica concomitante. Diferenças entre nosso estudo e estudos anteriores são prováveis porque estudos anteriores usaram cirúrgico ou ecocardiográfico para o diagnóstico de UAV. Estas têm se mostrado más ferramentas diagnósticas3 devido à dificuldade em distinguir os verdadeiros VANTs congênitos das válvulas aórticas bicúspides em comparação com o padrão-ouro do diagnóstico patológico pós-cirurgia usado em nosso estudo. Consequentemente, nossos resultados podem representar com mais precisão as apresentações iniciais e os resultados do UAV.

Fontes de financiamento

o financiamento foi fornecido pelo Departamento de Medicina Cardiovascular, Mayo Clinic.

Divulgações

Nenhum.

notas de rodapé

todos os dados, métodos analíticos e materiais de estudo que apoiam os resultados deste artigo estão disponíveis A pedido dos autores correspondentes.

https://www.ahajournals.org/journal/circ

Brody D. Slostad, MD, Departamento de Medicina Interna, Mayo Clinic, 200 1st St SW, Rochester, MN 55905. E-mail com
Patricia A. Pellikka, MD, Departamento de Medicina Cardiovascular, 200 1st St SW, Rochester, MN 55905. E-mail pellikka.edu

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