Site Overlay

Unicuspid Aortaklaff

Unicuspid aortaklaff (UAV) är en sällsynt sjukdom i den allmänna befolkningen. Det är emellertid vanligare i populationer med kirurgiskt utskurna stenotiska aortaklaffar, med en uppskattad förekomst av 5%.1 vi identifierade alla patologiskt bekräftade fall av UAV mellan 29 juni 1978 och 6 juli 2016 på Mayo Clinic. Här beskriver vi de ekokardiografiska egenskaperna, associerade hjärtkomorbiditeter och långsiktiga resultat.

denna studie godkändes av Mayo Clinic Institutional Review Board; alla patienter fick tillgång till sina register för forskning. Patologi diagnos av UAV definierades som medfödd (ej förvärvad) fusion som liknar ett utropstecken på minst 2 kommissioner baserat på närvaron av minst 2 av följande 3 kriterier: en trubbig vinkel mellan smälta Kuggar vid kommissuren, frånvarande klyvningsplan mellan Kuggar vid fusionspunkten och raphe närvarande vid smälta kommissioner (Figur, A).2 endast fall som diagnostiserats av en erfaren hjärtpatolog efter excision av aortaklaffen inkluderades, med tanke på begränsningarna av intraoperativ kirurgisk UAV-diagnos.3 ekokardiografiska data (i enlighet med riktlinjer) inkluderades när de var tillgängliga. Kaplan-Meier-metoden användes för total överlevnad (log-rank test som används för jämförelser mellan grupper). Värden på p 0,05 0,05 av P. ansågs signifikanta.

figur.

figur. Unicuspid aortaklaffpatologi egenskaper och långsiktiga resultat.A, kirurgiskt resekterad unicuspid (unicommissural) aortaklaff (UAV) som uppvisar 2 diskreta raphes (asterisker) och en enda kommission (pil). De 2 raphes representerar regionerna med medfödd fusion av de framväxande aortaklaffarna. B, Kaplan–Meier-kurva som visar liknande total överlevnad hos patienter med UAV och den allmänna Minnesota-befolkningen i samma ålder och kön (P=0,24). C, Kaplan–Meier-kurva som visar liknande total överlevnad hos patienter med UAV som genomgick aortaklaffbyte (AVR) ensam och de som genomgick AVR plus samtidig aortakirurgi (P=0,29).

sjuttiofem patologiskt bekräftade fall av vuxna med UAV identifierades (71 efter operation, 4 vid obduktion; 100% unicommissural; incidens, 0,5%). Ålder vid första presentationen till Mayo Clinic var 37 kg 12 år; ålder vid första kända medfödda aortaklaffen sjukdom var 35 kg 15 år; och 48 (64%) var män. Index ekokardiografisk aortaklaffstatus var tillgänglig för 58 av de 75 patienterna. Aortastenos (AS) av vilken grad som helst, aortauppblåsning (AR) av vilken grad som helst, blandad AR/AS och ren AS var närvarande hos 100% (58 av 58), 93% (54 av 58), 93% (54 av 58) respektive 7% (4 av 58) av patienterna. Hos 7 patienter föreslog ekokardiografi att den övervägande lesionen var regurgitation på grund av avsevärd systolisk ventilmobilitet; hos 6 patienter ansågs ventilen vara bicuspid på basis av ekkokardiografi. Alla 7 patienter uppvisade emellertid systolisk doming och genomsnittliga systoliska gradienter från 21 till 38 mm Hg, i överensstämmelse med blandad AR/AS. AS och ar-progression före aortaventilintervention inträffade hos 6 respektive 12 patienter under en medianuppföljning på 1,4 månader (interkvartilintervall, 0,2–3,9 månader; intervall, 1 dag–15 år). Åtta patienter hade valvotomi före operation för att behandla AS, och 1 patient hade tidigare resektion av en subvalvulär fibrös ås. Femtiosju patienter (76%) hade aortrot eller stigande aortadilatation vid index UAV-diagnos. Aortadimensionerna utvecklades hos 14 av 47 patienter med uppföljning av stigande aortaavbildning (30%) med 2 mm (medelvärde 4, 4 2, 1 mm i genomsnitt) under en medianuppföljning på 10, 6 år (interkvartilintervall, 6, 3-14, 2 år). Tjugo patienter (27%) hade ytterligare strukturella hjärtkomorbiditeter, inklusive patent foramen ovale i 4, koarktation i 2, hypertrofisk kardiomyopati i 1 och aortadissektion i 1. Familjehistoriska data, tillgängliga för 65 patienter, inkluderade medfödd aortaklaffsjukdom hos 7 (11%).

under en klinisk medianuppföljning på 13, 2 år (interkvartilintervall, 5, 3-17, 2 år) hade 71 patienter operation med aortaklaffen (Ålder, 38 kg 12 år), inklusive 66 ersättningar av aortaklaffen (AVRs; 43 mekaniska, 12 bioprostetiska, 6 aortahomografter, 4 Ross, 1 okänd), 4 okända typer och 1 hjärttransplantation. AVR-indikationer inkluderade AS (32), blandad AR/AS (21), AR (9) och stigande aortadilatation (8). Fyra hade flera indikationer. Ytterligare 39 genomgick kirurgisk ingrepp av aorta (Ålder, 42 11 år i 12-årsåldern), inklusive 22 suprakoronära aorta-transplantat, 15-aorta-rotersättningar och 2-reduktionsaortoplastier. Stigande aortakirurgi inträffade samtidigt med AVR hos 35 och efter AVR hos 4 patienter. Efter operationen hade 14 patienter redo AVR, 9 hade postoperativ pacemakerplacering för atrioventrikulärt block, 10 hade postoperativ förmaksflimmer, 2 hade postoperativ transitorisk ischemisk attack och 2 hade postoperativ stroke.

total överlevnad var 97% vid både 5 och 10 år och liknade den för den allmänna Minnesota-befolkningen matchad för ålder och kön (P=0,24; Figur, B). Resultaten var likartade för patienter som genomgick AVR enbart och AVR med samtidig aortakirurgi (P=0,29; figur, C).

vår studie bekräftar att UAV är en ovanlig sjukdom. AS (93% blandat med AR, 7% isolerat) var den vanligaste initiala presentationen. Aortopati var högre än tidigare beskrivet.4 även om liknande sjukdomar (dvs. bicuspids) har familjära arvsmönster, har inga familjära UAV-fall beskrivits.5 i motsats till detta visade vår studie en familjehistoria av medfödd aortaklaffsjukdom hos 11% av patienterna med UAV, vilket tyder på en möjlig genetisk mekanism. Den totala överlevnaden var mycket bra för patienter med UAV, och resultaten var likartade för dem med AVR enbart och patienter med samtidig aortakirurgi. Skillnader mellan vår studie och tidigare studier är sannolikt eftersom tidigare studier använde kirurgisk eller ekokardiografisk för UAV-diagnos. Dessa har visat sig vara dåliga diagnostiska verktyg3 på grund av svårigheten att skilja sanna medfödda UAV från bicuspid aortaventiler jämfört med guldstandarden för postkirurgisk patologisk diagnos som används i vår studie. Följaktligen kan våra resultat mer exakt representera initiala presentationer och resultat av UAV.

finansieringskällor

finansiering tillhandahölls av Institutionen för kardiovaskulär medicin, Mayo Clinic.

Upplysningar

Ingen.

fotnoter

Alla data, analysmetoder och studiematerial som stöder resultaten i denna artikel är tillgängliga från motsvarande författare på begäran.

https://www.ahajournals.org/journal/circ

Brody D. Slostad, MD, Institutionen för internmedicin, Mayo Clinic, 200 1st St SW, Rochester, MN 55905. E-post com
Patricia A. Pellikka, MD, Institutionen för kardiovaskulär medicin, 200 1st St SW, Rochester, MN 55905. E-post pellikka.edu

  • 1. Roberts WC, Ko JM. Frekvens av årtionden av unicuspid, bicuspid och tricuspid aortaklaffar hos vuxna som har isolerad aortaklaffersättning för aortastenos, med eller utan associerad aortauppblåsning.Omsättning. 2005; 111:920–925. doi: 10.1161 / 01.CIR.0000155623.48408.C5LinkGoogle Scholar
  • 2. Edwards JE. Patologiska aspekter av hjärtventilinsufficiens.AMA Arch Surg. 1958; 77: 634-649. doi: 10.1001/archsurg.1958.04370010166017 CrossrefMedlineGoogle Lärd
  • 3. Det är en av de mest populära och mest populära. Diagnostisk noggrannhet av ekokardiografi och intraoperativ kirurgisk inspektion av unicuspid aorta valve.Am J Cardiol. 2019; 123:967–971. doi: 10.1016 / j.amjcard.2018.12.010 CrossrefMedlineGoogle Scholar
  • 4. Det är en av de mest populära och mest populära spelen i världen. Unicuspid aortaklaff hos vuxna: en systematisk granskning.J Hjärtklaff Dis. 2010; 19:79–85.MedlineGoogle Scholar
  • 5. Clementi M, Notari L, Borghi A, Tenconi R. familjär medfödd bicuspid aortaklaff: en störning av osäker inheritance.Am J med Genet. 1996; 62:336–338. doi: 10.1002/(SICI)1096-8628(19960424)62:4<336::AID-AJMG2>3.0.CO;2-PCrossrefMedlineGoogle Scholar

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.